问题分析：病情分析:豆状核是基底核的一部分.豆状核：是由壳核和苍白球组合而成的因其外形近似板栗板矿称豆状核.苍白球在豆状核的内侧部借外髓板与豆状核外侧的壳核分开而其自身又被内髓板分为外侧与内侧部.其宽阔的底凸向外侧尖指向内侧.豆状核的外侧借薄薄的一层外囊纤维与屏状核相隔.豆状的内侧邻接内囊其尖部构成内囊膝部的外界.内囊后肢分隔着豆状核与丘脑内囊前肢介于壳核与尾状核头部之间.故豆状核的前缘上缘和后缘都与放射冠（进出大脑皮质的重要传导束所在处）相邻.内囊由传入大脑和由大脑向外传出的神经纤维组成是人体运动感觉神经传导束最为集中的部位.
意见建议:什么是肝豆状核变性(Wilson病)肝豆状核变性又称Wilson病是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病由于铜在体内过度蓄积损害肝脑等器官而致病.什么原因引起肝豆状核变性(Wilson病)本病铜代谢障碍的具体表现有：血清总铜量和铜苎蛋白减少而疏松结合部分的铜量增多肝脏排泄铜到胆汁的量减少尿铜排泄量增加许多器官和组织中有过量的铜沉积尤以肝脑角膜肾等处为明显.过度沉积的铜可损害这些器官的组织结构和功能而致病.肝豆状核变性(Wilson病)有什么症状本病大多在10～25岁间出现症状男稍多于女同胞中常有同病患者.一般病起缓渐临床表现多种多样主要症状为：一神经系统症状：常以细微的震颤轻微的言语不清或动作缓慢为其首发症状以后逐渐加重并相继出现新的症状.典型者以锥体外系症状为主表现为四肢肌张力强直性增高运动缓慢面具样脸语言低沉含糊流涎咀嚼和吞咽常有困难.不自主动作以震颤最多见常在活动时明显严重者除肢体外头部及躯干均可波及此外也可有扭转痉挛舞蹈样动作和手足徐动症等.精神症状以情感不稳和智能障碍较多见严重者面无表情口常张开智力衰退.少数可有腱反射亢进和锥体束征有的可出现癫痫样发作.二肝脏症状：儿童期患者常以肝病为首发症状成人患者可追索到“肝炎”病史.肝脏肿大质较硬而有触痛肝脏损害逐渐加重可出现肝硬化症状脾脏肿大脾功亢进腹水食道静脉曲张破裂及肝昏迷等.三角膜色素环：角膜边缘可见宽约2～3mm左右的棕黄或绿褐色色素环用裂隙灯检查可见细微的色素颗粒沉积为本病重要体征一般于7岁之后可见.四肾脏损害：因肾小管尤其是近端肾小管上皮细胞受损可出现蛋白尿糖尿氨基酸尿尿酸尿及肾性佝偻病等.五溶血.可与其它症状同时存在或单独发生由于铜向血液内释放过多损伤红细胞而发生溶血.肝豆状核变性(Wilson病)需要做哪些检查1.血铜检查.血清铜总量降低.2.尿液检查.尿铜排出量增高.青霉胺负荷试验有助于诊断尤适于症状前期及早期病人的检出.3.肝功能异常贫血白血球及血小板减少.4.颅脑CT检查双侧豆状核区可见异常低密度影尾状核头部小脑齿状核部位及脑干内也可有密度减低区大脑皮层和小脑可示萎缩性改变.5.脑电图异常.6.组织微量铜测定.生活护理:如何治疗一低铜高蛋白饮食.避免食用含铜量高的食物如甲壳鱼类坚果类巧克力瘦肉猪肝羊肉等.禁用黾板鳖甲珍珠牧蛎僵蚕地龙等高铜药物.二使用剂驱钡：（一）D-青霉胺.应长期服用每日20～30mg/kg分3～4次于饭前半小时口服.（二）三乙基四胺.对青霉胺有不良反应时可改服本药长期应用可致铁缺乏.（三）二巯基丙醇.（四）硫酸锌.毒性较低可长期服用.餐前半小时服200mg3/d与D青霉胺合用时两者至少相距2h服用以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合.二对症治疗：（一）保肝治疗.多种维生素能量合剂等.（二）针对锥体外系症状可选用安坦或东莨菪碱.（三）如有溶血发作时可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法.
