问题分析：病情分析:中文名称:二尖瓣关闭不全英文名称:mitralinsufficiency疾病简介二尖瓣包括四个成份：瓣叶瓣环腱索和乳头肌其中任何一个发生结构异常或功能失调均可导致二尖瓣关闭不全（mitralinsufficiency）.症状症状详细描述（一）症状通常情况下从初次风湿性心脏炎到出现明显二尖瓣关闭不全的症状可长达20年；一旦发生心力衰竭则进展迅速.轻度二尖瓣关闭不全者可无明显症状或仅有轻度不适感.严重二尖瓣关闭不全的常见症状有：劳动性呼吸困难疲乏端坐呼吸等活动耐力显著下降.咯血和栓塞较少见.晚期右心衰竭时可出现肝脏淤血肿大有触痛踝部水肿胸水或腹水.急性者可很快发生急性左心衰竭或肺水肿.（二）体征1.心脏听诊心尖区会收缩期吹风样杂音响度在3/6级以上多向左腋传播吸气时减弱返流量小时音调高瓣膜增厚者杂音粗糙.前叶损害为主时杂音向左腋下或左肩胛下传导；后叶损害为主者杂音向心底部传导.可伴有收缩期震颤.心尖区第一心音减弱或被杂音掩盖.由于左心室射血期缩短主动脉瓣关闭提前导致第二心音分裂.严重二尖瓣关闭不全者可出现低调的第三心音.闻及二尖瓣开瓣音提示合并二尖瓣狭窄但不能除外二尖瓣关闭不全.严重的二尖瓣关闭不全患者由于舒张期大量血液通过导致相对性二尖瓣狭窄故心尖区可闻及低调短促的舒张中期杂音.肺动脉高压时肺动脉瓣区第二心音亢进.2.其他体征动脉血压正常而脉搏较细小.心界向左下扩大心尖区此刻触及局限性收缩期抬举样搏动说明左心室肥厚和扩大.肺动脉高压和右心衰竭时可有颈静脉怒张肝脏肿大下肢浮肿.病因及发病机制二尖瓣关闭不全的主要病理生理改变是二尖瓣返流使得左心房负荷和左心室舒张期负荷加重.左心室收缩时血流由左心室注入主动脉和阻力较小的左心房流入左心房的返流量可达左心室排血量的50%以上.左心房除接受肺静脉回流的血液外还接受左心室返流的血液因此左心房压力的升高可引起肺静脉和肺毛细血管压力的升高继而扩张和淤血.同时左心室舒张期容量负荷增加左心室扩大.慢性者早期通过代偿心搏量和射血分数增加左心室舒张末期容量和压力可不增加此时可无临床症状；失代偿时心搏量和射血分数下降左心室舒张期末容量和压力明显增加临床上出现肺淤血和体循环灌注低下等左心衰竭的表现.晚期可出现肺动脉高压和全心衰竭.急性二尖瓣关闭不全时左心房突然增加大量返流的血液可使左心房和肺静脉压力急剧上升引起急性肺水肿.病理变化慢性发病者中由于风湿热造成的瓣叶损害所引起者最多见占全部二尖瓣关闭不全患者的1/3且多见于男性.病理变化主要是炎症和纤维化使瓣叶变硬缩短变形粘连融合腱索融合缩短.约有50%患者合并二尖瓣狭窄.二尖瓣关闭不全还可见于：①冠状动脉粥样硬化性心脏波冠心博：心肌梗塞后以及慢性心肌缺血累及乳头肌及其邻近室壁心肌引起乳头肌纤维化伴功能障碍.②先天性畸形：二尖瓣裂缺最常见于心内膜垫缺损或纠正型心脏转位；心内膜弹力纤维增生症；降落伞型二尖瓣畸形.③二尖瓣环钙化：为特发性退行性病变多见于老年女性患者.此外高血压病马凡综合征慢性肾功能衰竭和继发性甲状腺功能亢进的患者亦易发生二尖瓣环钙化.④左心室扩大：任何病因引起的明显左心室扩大均可使二尖瓣环扩张和乳头肌侧移影响瓣叶的闭合从而导致二尖瓣关闭不全.⑤二尖瓣脱垂综合征（参见下文）.⑥其他少见病因：结缔组织病如系统性红斑狼疮类风湿性关节炎等；肥厚梗阻型心肌不强直硬化性脊椎炎.急性二尖瓣关闭不全多因腱索断裂瓣膜毁损或破裂乳头肌坏死或断裂以及人工瓣膜替换术后开裂而引起可见于感染性心内膜炎急性心肌梗塞穿通性或闭合性胸外伤及自发性腱索断裂.诊断临床诊断主要是根据心尖区典型的吹风样收缩期杂音并有左心房和左心室扩大超声心动图检查可明确诊断.二尖瓣关闭不全的杂音应下列情况的心尖区收缩期杂音鉴别：（一）相对性二尖瓣关闭不全可发生于高血压性心脏病各种原因的引起的主动脉瓣关闭不全或心肌炎扩张型心肌病贫血性心脏病等.由于左心室或二尖瓣环明显扩大造成二尖瓣相对关闭不全而出现心尖区收缩期杂音.（二）功能性心尖区收缩期杂音半数左右的正常儿童和青少年可听到心前区收缩期杂音响度在1～2/6级短促性质柔和不掩盖第一心音无心房和心室的扩大.亦可见于发热贫血甲状腺功能亢进等高动力循环状态原因消除后杂音即消失.（三）室间隔缺损可在胸骨左缘第3～4肋间闻及粗糙的全收缩期杂音常伴有收缩期震颤杂音向心尖区传导心尖搏动呈抬举样.心电图及X线检查表现为左右心室增大.超声心动图显示心室间隔连续中断声学造影可证实心室水平左向右分流存在.（四）三尖瓣关闭不全胸骨左缘下端闻及局限性吹风样的全收缩杂音吸气时因回心血量增加可使杂音增强呼气时减弱.肺动脉高压时肺动脉瓣第二心音亢进颈静脉v波增大.可有肝脏搏动肿大.心电图和X线检查可见右心室肥大.超声心动图可明确诊断.（五）主动脉瓣狭窄心底部主动脉瓣区或心尖区可听到响亮粗糙的收缩期杂音向颈部传导伴有收缩期震颤.可有收缩早期喀喇音心尖搏动呈抬举样.心电图和X线检查可见左心室肥厚和扩大.超声心动图可明确诊断.【辅助检查】(一）X线检查轻度二尖瓣关闭不全者可无明显异常发现.严重者左心房和左心室明显增大明显增大的左心房可推移和压迫食道.肺动脉高压或右心衰竭时右心室增大.可见肺静脉郁血肺间质水肿和KerleyB线.常有二尖瓣叶和瓣环的钙化.左心室造影可对二尖瓣返流进行定量.（二）心电图检查轻度二尖瓣关闭不全者心电图可正常.严重者可有左心室肥大和劳损；肺动脉高压时可出现左右心室肥大的表现.慢性二尖瓣关闭不全伴左心房增大者多有心房颤动.窦性心律者P波增宽且呈双峰形提示左心房增大.（三）超声心动图检查是检测和定量二尖瓣返流的最准确的无创性诊断方法二维超声心动图上可见二尖瓣前后叶反射增强变厚瓣口在收缩期关闭对合不佳；腱索断裂时二尖瓣可呈连枷样改变在左心室长轴面上可见瓣叶在收缩期呈鹅颈样钩向左心房舒张期呈挥鞭样漂向左心室.M型超声可见舒张期二尖瓣前叶EF斜率增大瓣叶活动幅度增大；左心房扩大收缩期过度扩张；左心房扩大及室间隔活动过度.多普勒超声显示左心房收缩期返流.左心声学造影见造影剂在收缩期由左心室返回左心房.（四）放射性核素检查放射性核素血池显象示左心房和左心室扩大左心室舒张末期容积增加.肺动脉高压时可见肺动脉主干和右心室扩大.（五）右心导管检查右心室肺动脉及肺毛细血管压力增高肺循环阻力增大左心导管检查左心房压力增高压力曲线v波显著而心排血量减低.
意见建议:治疗（一）内科治疗适当避免过度的体力劳动及剧烈运动限制钠盐摄入保护心功能；对风心病积极预防链球菌感染与风湿活动以及感染性心内膜炎；适当使用利尿剂；血管扩张剂特别是减轻后负荷的血管扩张剂通过降低左心室射血阻力可减少返流量增加心排血量从而产生有益的血流动力学作用.慢性患者可用血管紧张素转化酶抑制剂.急性者可用硝普钠或硝酸甘油或酚妥拉明静脉滴注.洋地黄类药物宜用于出现心力衰竭的患者对伴有心房颤动者更有效.晚期的心力衰竭患者可用抗凝药物防止血栓栓塞.（二）手术治疗长期随访研究表明手术治疗后二尖瓣关闭不全患者心功能的改善明显优于药物治疗；即使在合并心力衰竭或心房颤动的患者中手术治疗的疗效亦明显优于药物治疗.瓣膜修复术比人工瓣膜置换术的死亡率低长期存活率较高血栓栓塞发生率较小.1.术前准备手术治疗前应行左右心导管检查和左心室造影.这些检查对确诊二尖瓣返流明确原发性心肌病变或功能性二尖瓣关闭不全均有很大的帮助；血流动力学检查有助于估价受累瓣叶的病变严重程度；冠状动脉造影可确定患者是否需要同时行冠脉旁路移植术因为合并冠心病者手术的死亡率高并发症多.2.手术指征①急性二尖瓣关闭不全；②心功能3～4级经内科积极治疗后；③无明显临床症状或心功能在2级或2级以下辅助检查表明心脏进行性增大左心室射血分数下降.超声心动图检查左心室收缩期末内径达50mm或舒张期末内径达70mm射血分数≤50%时即应尽早手术治疗.3.手术种类①瓣膜修复术：能最大限度地保存天然瓣膜.适用于二尖瓣松弛所致的脱垂；腱索过长或断裂；风湿性二尖瓣病变局限前叶柔软无皱缩且腱索虽有纤维化或钙化但无挛缩；感染性心内膜炎二尖瓣赘生物或穿孔病变局限前叶无或仅轻微损害者.②人工瓣膜置换术：置换的瓣膜有机械瓣和生物瓣.机械瓣包括球瓣浮动碟瓣和倾斜碟瓣其优点为耐磨损性强但血栓栓塞的发生率高需终身抗凝治疗术后10年因抗凝不足致血栓栓塞或抗凝过度发生出血所致的病死和病残率可高达50%；其次机械瓣的偏心性血流对血流阻力较大跨瓣压差较高.生物瓣包括猪主动脉瓣牛心包瓣和同种硬脑膜瓣其优点为发生血栓栓塞率低不需终身抗凝和具有与天然瓣相仿的中心血流但不如机械瓣牢固.3～5年后可发生退行性钙化性变而破损10年后约50%需再次换瓣.年轻患者和有心房颤动或血栓栓塞高危需抗凝治疗者宜选用机械瓣；若瓣环小则宜选用血流动力学效果较好的人工瓣；如有出血倾向或抗凝禁忌者以及年轻女性换瓣术后拟妊娠生育宜用生物瓣.预防常识：二尖瓣关闭不全主要由于反复风湿热发作引起故此预防风湿热反复发作是阻止本病产生及发展的关键风湿性二尖瓣关闭不全早期多无明显症状待出现明显症状时病变发展已较严重故早发现早防治非常重要如已患有明确的风湿性心瓣膜病二尖瓣关闭不全患者应定期到医院诊治病变严重者可行瓣膜手术治疗.根据病情行瓣膜成形术或瓣膜置换术.
