问题分析：本病征根据不同临床类型其遗传方式不同多数是常染色体显性遗传或隐性遗传Ⅰ～Ⅳ型部分为性联遗传(Ⅴ型)Ⅵ、Ⅶ型为常染色体隐性遗传一般认为是中胚层细胞发育不全致胶原蛋白转录和翻译过程缺陷或翻译后各种酶缺陷使其合成障碍而引起
目前对本病征尚无有效的治疗方法轻症者不需治疗重症者可予对症处理如有动脉瘤可进行手术治疗;有多动症状者可用中枢兴奋药呱酯甲酯;症状明显的疝或憩室应做外科修补术;消化道出血时应给予输血和止血药物;心力衰竭者可给予强心药物及利尿药物;有心脏瓣膜畸形者可行瓣膜置换手术合并感染时可用抗生素;发生关节脱位则需予以及时复位并用绷带固定数周
