问题分析：X线胸片检查常可发现呈弥漫性阴影提示肺水肿和出血.种阴影很快改变或消失留下一些点状影这种点状影随发作次数而增多.晚期可出现粟粒样点状阴影和肺门周围纤维组织增生肺门淋巴结可肿大.实验室检查:①血象和骨髓象显示血清铁及铁代谢动态检查均与一般慢性缺铁性贫血相同属小细胞低色素型.血片中红细胞大小不匀异形细胞增多低色素特征明显.血清铁浓度降低血清结合力增高.骨髓中可染色铁消失.②痰涂片经铁染色后可见大量巨噬细胞中充满含铁血黄素颗粒如无明显的咯血也常有此发现因此痰涂片检查有诊断价值.③肺功能试验显示肺活量和最大呼吸量减少氧扩散受障碍.心导管检查显示肺动脉压力显著增高.肺组织活检显示肺气泡中大量巨噬细胞吞噬含铁血黄素颗粒间质纤维组织增多.④少数的尿样中有较多红细胞但肉眼血尿少见.临床上凡遇到缺铁性贫血伴有咯血和其他肺部症状时除了考虑特发性肺含铁血黄素沉着症之外还应与有的疾病作鉴别特别是支气管扩张症.支气管扩张症的痰是脓性的痰中没有大量含铁血黄素的巨噬细胞贫血不是缺铁性的骨髓中铁粒幼细胞虽也可显著减少但细胞外铁增多或正常.只要注意是容易区别的.对特发性肺含铁血黄素沉着症尚无特别的治疗方法.贫血用铁剂治疗有效.用皮质类固醇和免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等治疗可使部分病例症状暂时减轻.
