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我想知道一些医学上的知识现在是我的一个朋友得了特发...

性别：男

年龄：25岁

病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：
我想知道一些医学上的知识现在是我的一个朋友得了特发性肺纤维化我很是为他着急现在是我的其他朋友都在帮助他并且在寻找办法有知道的我想寻求解答
曾经治疗情况和效果：

请问特发性肺纤维化的病因是？（

温馨提示：因无法面诊，医生建议仅供参考
袁臣绪 儿科 极速问诊

问题分析：胶原蛋白是肺组织的主要ECM蛋白约占肺脏五分之一肺脏中何种类型的胶原蛋白与其他类型ECM成分等构成三维网状结构作为肺组织结构的主要骨架这些蛋白成分保持肺组织结构的完整性并对维持肺上皮及内皮细胞分化状态起着十分重要的作用肺纤维化是有早期组织损伤、症状变化发展而来的虽然引起肺纤维化的病因或原发病有很大的差异但归根结底是因为促进纤维化因子生成增多或抗纤维化因子产生相对不足导致肺纤维化过程的ECM代谢异常一般情况下肺纤维化早期出现肺泡炎肺泡内有浆液和细胞成分肺间质内有大量单核细胞部分淋巴细胞浆细胞肺泡巨噬细胞等炎性细胞浸润肺泡结构完整

向从梦 心理诊所 极速问诊

问题分析：您好尚未发现IPF有明确的遗传基础或倾向遗传性或家族性IPF相当少见家族性IPF的临床表现和非家族性IPF的临床表现相似尽管遗传传递模式尚未阐明但由变异的外显率可以相信IPF为常染色体显性遗传位于第14号染色体上的特殊基因可能与IPF的高危有关位于第6号染色体上的人白细胞抗原(HLA)与IPF无关

孟泰然 儿科 极速问诊
无 无

问题分析：特发性肺纤维化病因不明发病机制亦未完全阐明但已有足够证据表明与免疫炎症损伤有关不同标本所显示的免疫炎症反应特征不尽一致周围血所反映出的是免疫异常比较突出而支气管肺泡灌洗液显示炎症反应为主而肺局部组织的异常又有所不同因此在评估各种研究资料需要考虑到这种差异

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