问题分析：本综合征是由于肾小管近端及（或）远端肾小管功能障碍所致的代谢性酸中毒临床并非少见临床症状轻重不一轻者可无症状重者以多尿、烦渴、多饮、骨骼及肌肉疼痛就诊检查时可发现高氯性酸中毒（但无氮质血症）尿酸碱度增高等表现也有不明原因双肾结石或肾钙化者早期治疗预后良好晚期就诊者待并发症出现时预后仍不乐观
一、祛除诱发加重因素如明显利尿、对肾有损害的药物有结石或伴尿路梗阻要及早治疗二、补充钾盐常用枸橼酸钾口服一般20ml3/d用量依血钾水平而异需长期维持但不可口服氯化钾只有明显低血钾引起危及生命的心律失常时才可静滴氯化钾至血钾3.5mmol/L时即刻停用三、纠正代谢性酸中毒与补充钾盐同时应用口服或静滴碳酸氢钠的用量依血碳酸氢根水平及呼吸代偿能力、血pH值综合判断轻者用1.03/d也可长期口服枸橼酸钠合剂10～20ml3/d四、纠正骨质疏松可长期口服维生素ＡＤ丸α-D30.5μg1/d同时加用钙剂需定期监测血钙水平以防发生高钙血症还可肌注苯丙酸诺龙以利骨质成长五、中医中药可按肾阴虚或肾阳虚辨证施治应用六味地黄丸、金匮肾气丸、附地黄丸等
