问题分析：朋友你好:嗜酸性肉芽肿疾病.这种疾病的临床表现和病理变化不同.小儿患者伴有贫血血小板减少者预后较差成年人预后较好.嗜酸性肉芽肿多数预后良好病变可自行消退或经治疗后消退.本症虽非肿瘤性疾病有自愈的可能但多数病人尤其是婴幼儿病情可进展近年来应用化疗后预后有明显改变.一般治疗原则是根据脏器浸润的范围等即根据分级施治注意控制和预防感染并应长期随访.必要时应组织骨科耳鼻喉科内分泌和口腔科医生联合会诊制定治疗方案.单纯骨损害者即单纯的骨嗜酸肉芽肿仅有单一局灶病变者一般采用外科刮除即可痊愈.但亦应考虑受累的部位如眼眶下颌骨乳突以及易发生压缩骨折的脊柱受累则应考虑采用放疗.放疗剂量不应超过10Gy以5.5~6Gy为常用剂量.合并尿崩症者放疗多不见效果.此外应参考病人的年龄凡在3岁以下尤其是小于2岁的应用手术刮除后常可复发或进展为多脏器浸润.北京儿童医院曾遇到3岁以下的婴幼儿单纯骨损害术后发生尿崩突眼和多发性骨损害故3岁以下单纯骨损害病人外科手术或放疗后应加用化疗.化疗:由于本症的病情轻重悬殊对单一药物化疗或联合化疗的评价比较困难.根据Lahay等按年龄和侵犯器官数目对治疗效果的统计说明多脏器损害的婴幼儿应用化疗的存活时间明显高于未用化疗的.北京儿童医院6个月以下的病人未经治疗者病死率为80％而用化疗的病死率降至50％.凡有6~7个脏器浸润的应用化疗后病死率由100％降至50％.常用化疗药物为长春花碱（Vinblastin）5~6.5mg/（m2·w）静脉注射长春新碱（Vincristine）1.5mg/（m2·w）静脉注射肾上腺皮质激素40mg/m2/日甲氨喋呤（MTX）30mg/m2每周1~2次6-巯基嘌呤（6-MP）2.5mg/（kg·d）环磷酰胺2.5~5mg/（kg·d）等.根据一些文献报道应用上述单一化疗药物和以上各药与激素联合应用疗效相似.肾上腺皮质激素类药物如强的松对发热皮疹和贫血的疗效较好.故目前一般常采用VP联合化疗多可获得缓解.一般不主张应用强化疗尤其对细胞毒类药物如环磷酰胺等应慎用以免导致骨髓抑制免疫低下等.治疗后4~6周好转不明显或病情恶化则应改换其他化疗药物.对于I或Ⅱ级病人应用VP4~8周后再继续用VP6-MP和MTX交替使用疗程不少于12个月.停药后复发再用原治疗方案多仍有效近年来主张用足叶乙甙（VP16）150mg/m2静脉滴注或300mg/m2口服连用三天每3~4周一个疗程共6个月.其毒副作用较小疗效也较好.免疫治疗:对于病情严重的Ⅲ~Ⅳ级病人除应用化疗外应加用胸腺肽1~2mg/次肌肉注射隔日一次.对于有严重肺脏浸润气胸和皮下气肿者可取得较好的效果.近年来开始试用α-干扰素（α-Interferon）和环胞菌素A（cyclosporinA）对调节免疫功能减少化疗的远期副作用有较好的效果.治疗中应注意控制和预防继发感染对较长期应用联合化疗者应给予复方新诺明以预防卡氏肺囊虫感染.呼吸衰竭气胸贫血和肝功损害者应进行对症治疗.对继发尿崩症的应给予垂体后叶激素--加压素；继发侏儒的患儿可试用生长激素.真心的祝愿你们的孩子能够健康快乐得生活下去!!也希望你们能积极乐观的面对生活中的每一次挑战!
