问题分析:结缔组织病是一组与免疫反应有关的人体多器官多系统结缔组织的炎症性疾病其主要病变为粘液性水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎传统的结缔组织病包括红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、结节性多动脉炎及类风湿性关节炎、风湿热等随着医学的发展人类的认识也越来越多其实风湿病是一种全身性疾病主要累及结缔组织大多数病人有关节、肌肉的病变与机体的免疫学异常有关是属于自身免疫性疾病(风湿免疫系统病)它包含了许多疾病如红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征、硬皮病、混合性结缔组织病等混合结缔组织波mixedconnectivetissuediseaseMCTD)是自身免疫性疾病MCTD是指临床上有类似系统性红斑狼疮(SLE)、系统性硬化症、多发性肌炎、皮肌炎和类风湿性关节炎的混合表现而不能确定其为哪一种疾病并伴有血清学上高滴度的抗RNP抗体经多年观察大量病例症状不变故人们普遍认为MCTD是一种独立的疾病风湿免疫病学是一门年轻的临床医学学科由于起步较晚人们对风湿免疫性疾病的认识尚浅易引起漏诊、误诊风湿免疫性疾病指主要侵犯关节、肌肉、骨骼及关节周围的软组织、结缔组织如肌腱、韧带、滑囊、筋膜等部位的病常见的有自身免疫性结缔组织病、红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征、硬皮病、混合性结缔组织、系统性血管炎、骨与关节的病变因此常见的症状有:1.发热是风湿免疫病的常见症状可为低热、中等度发热、也可为高热往往可表现为不规则的发热一般无寒颤抗生素无效同时血沉快如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状2.疼痛是风湿免疫病的主要症状也是导致功能障碍的重要原因风湿免疫病的疼痛中起源于关节及其附属结构的疼痛最为常见然而肢体和躯干部位的疼痛也可见于内脏和神经系统病变关节痛、颈肩痛、腰背痛、足跟痛往往是风湿病的主要表现有时还伴有关节的肿胀类风湿性关节炎常有对称性的关节肿痛手指关节、腕关节尤为明显;强直性脊柱炎有腰背痛休息时加重可伴有足跟痛、红眼;风湿性多肌痛有颈肩痛、肢带肌的疼痛及肌无力关节疼痛肿查了血沉很高类风关因子阳性是风湿病的表现风湿免疫病常常会引起焦虑症3.皮肤黏膜症状:系统性红斑狼疮、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥综合症可有皮疹、光敏感、口腔溃疡、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等4.雷诺氏征:指(趾)端遇冷或情绪激动时出现发白然后发紫、发红或伴有指(趾)端的麻木、疼痛严重的可有皮肤溃破可见于硬皮病、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮5.肌肉可有肌肉疼痛、肌无力肌酶升高、肌电图表现为肌原性损害等如皮肌炎/多肌炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等6.系统损害:有些风湿免疫病特别是自身免疫性结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等可有多个器官的损害如表现为心脏炎(心包炎、心肌炎、心内膜炎)、肾脏损害(蛋白尿、血尿、浮肿、高血压、肾功能衰竭)、血液系统(白细胞减少、红细胞减少、血小板减少、容血等)、呼吸系统(间质性肺炎、肺动脉高压、胸腔积液)、消化系统(肝功能损害、黄疸)等7.常有自身抗体:抗核抗体、抗ds-DNA抗体、抗ENA抗体、抗血小板抗体、抗心磷脂抗体、类风湿因子等8.系统性血管炎是以血管炎症反应为主要病理改变的一类炎性疾病包括大动脉炎、巨细胞动脉炎、结节性多动脉炎、韦格氏肉牙肿等症状比较复杂往往会有血沉快、发热、系统损害等症状需要有经验的专业医生来诊断9.混合结缔组织病病人在临床上往往同时有多种症状如肿胀指有雷诺现象手指尖有血管炎的表现可有肌肉疼痛、关节肿痛吃东西时有梗噎感还可有肺、心甚至肾脏损害的表现类似系统性红斑狼疮、硬皮病、肌炎和类风湿关节炎但不能明确诊断为其中任何一种疾病同时病人血中可检查出高滴度抗核糖核蛋白抗体这种病人常被诊为混合性结缔组织病MCTD(混合结缔组织博的病人有些分病人混合性结缔组织病表现为-种独立的疾病有些病人可逐渐演变为典型的硬皮病或系统性红斑狼疮而混合性结缔组织病只是硬皮病或系统性红斑狼疮的前期表现因此有人认为混合结缔组织病不是一种独立的疾病混合性结缔组织病的治疗主要根据某一时期的突出临床表现采用不同药物