定义】是因后颅凹中线脑结构在胚胎期中的发育异常,小脑扁桃体向下延伸,或/和延髓下部甚至Ⅳ脑室,经枕大孔突入颈椎管的一种先天性发育异常。是引起脊髓空洞的最常见原因。
【分型】分为3型:
Ⅰ型:小脑扁桃体以及小脑蚓部疝入椎管内,但第四脑室保持在枕骨大孔上。
Ⅱ型:第四脑室疝入椎管内。
Ⅲ型:在Ⅰ、Ⅱ型基础上合并脊柱裂、脊膜膨出。
【诊断】目前被普遍接受的诊断标准是MRI扫描矢状位上一侧或双侧小脑扁桃体下疝超过枕大孔缘5mm以下,结合临床表现(头痛、后脑结构受压、脊髓症状、脑积水等)不难做出诊断。
【临床表现】可有下列部分或全部症状:
颅神经和颈神经症状 声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限等。
脑干延髓症状 肢体运动障碍,偏瘫和四肢瘫,四肢感觉障碍,及大小便障碍等。
小脑症状 共济失调,走路不稳及眼球震颤。
颅内压增高症状 头疼、呕吐、眼底水肿及视力下降等。
脊髓空洞症表现 分离性感觉或双上肢肌萎缩等