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骨髓纤维化的治疗

性别:男

年龄:66-85

白细胞高,脾脏大。发低烧
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
刘业生 医师 内科 极速问诊
一级甲等 铁力市桃山镇振兴社区卫生服务站

问题分析:骨髓纤维化是一种骨髓增生性疾病,是指骨髓造血组织逐渐被纤维组织所代替而严重地影响了造血功能。临床特征为贫血,肝脾肿大,外周血中出现幼粒、幼红细胞,骨髓呈不同程度的纤维化。目前对骨髓纤维化还没有可靠、有效的根治方法。治疗主要是根据不同的类型进行治疗,同时也要根据患者的病情状况确定治疗方法。如以贫血为主的患者,采用药物刺激骨髓造血为主;而容易转化为急性白血病的患者应采用类似急性白血病的抗癌治疗。常用的治疗药物有以下几种:一、刺激造血剂
1、 雄激素如丹那唑、氟甲睾酮:疗程至少3个月,最长可服用一年以上。一般连续治疗半年以上方可判断疗效。
2、促红细胞生成素每周300–1500 U/kg。
3、 泼尼松适用于骨髓纤维化合并溶血的患者。二、脾切除三、联合化疗
对年龄小于60岁,白细胞计数偏高的患者,可采用联合化疗。四、酞胺哌啶酮以及其类似物雷纳立多胺(lenalidomide)
最近的研究发现,对促红细胞生成素没有反应,或以上几种常规治疗也没效果的患者,通过雷纳立多胺治疗,可使病情明显改善。患者用药后,贫血症状可以有不同程度好转,部分患者可以长期摆脱输血。最常见的副作用是引起白血球、血小板减少,严重时应停止治疗或减少剂量。

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骨髓纤维化属于骨髓增殖性疾病的一种。如果在骨髓纤维化的早期,病人症状一般不是很明显,主要表现为腹部包块,其原因是因为脾脏肿大,病人往往在上腹部会摸到一个坚实的包块,还会伴有发热、盗汗等代谢亢进的症状,血常规检查一般表现为外周血中三系增多的情况。
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骨髓纤维化晚期不能治。原发性骨髓纤维化的时候骨髓的造血功能基本上已经减退到最低或者失去造血功能了,而且出现严重肝脾肿大会导致血细胞破坏加重,所以晚期患者往往需要输血来维持生命。
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骨髓纤维化晚期是比较痛苦的,此时的痛苦主要来源于纤维化晚期导致的全血细胞减少以及脾脏的异常肿大。全血细胞减少,可以带来感染,贫血以及出血。脾脏异常肿大,则会导致脾脏压迫肠管,患者腹胀不能进食,进食后即出现恶心,呕吐,严重影响睡眠和日常生活。
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骨髓纤维化简称为髓纤,是一种由于骨髓造血组织中胶原增生,纤维组织可以严重影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病。原发性的髓纤又称为骨髓硬化症,也叫原因不明的髓样化生,早期症状就是疾病起病比较缓慢,早期可以没有任何症状,可以逐渐出现疲乏、无力、苍白以及心悸和盗汗的虚弱症状。还有个别患者会出现腹痛、腹部包块、骨痛以及黄疸的情况。
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骨髓纤维化是一种由于骨髓造血组织中的胶原蛋白增生,导致其纤维组织严重增生,并影响造血功能的一种骨髓增生性疾病。这种病具有不同程度的骨髓纤维增生,主要发生在脾,其次发生在肝与淋巴结内,骨髓纤维化的临床表现为乏力,多汗,低热,出汗,体重减轻等,并伴有不同程度的骨质硬化。做骨髓穿刺的检查时,往往抽不出骨髓。
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