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马凡氏综合症是心脏病吗,医院诊断说是这个病,什?马...

性别:女

年龄:59岁

病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):
马凡氏综合症是心脏病吗,医院诊断说是这个病,什?马凡氏综合症是心脏病吗,医院诊断说是这个病,什么是这个病呢,有什么特点没有呢?。
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
王玉坤 医师 儿科 极速问诊
一级甲等 卢龙县花台卫生院

问题分析: 马凡氏综合症属于先天因素所致,具有家庭性特点,患者有的心脏发育异常,有的心血管发育异常。
本病原发缺陷不明。有人认为是弹性蛋白和胶原组织肽链之间的横向联合受损,即赖氨酰氧化酶缺陷。此外与酸性粘多糖沉积、唾液酸增多、透明质酸堆积、硫酸软骨素形成不良或过度破坏有关。

肖明第 主任医师 外科 极速问诊
三级 上海远大心胸医院

问题分析:马凡氏综合征又名蜘蛛指(趾)综合征,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史。主要表现为骨骼、眼和心血管系统受累。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全,主动脉或腹总主动脉扩张,形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。

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