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何谓:家族性良性慢性天疱疮?请名医解答.

性别：男

年龄：20

何谓:家族性良性慢性天疱疮?请名医解答.
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问题分析：抗生素、抗真菌制剂及糖皮质激素外用有一定疗效。可系统应用四环素、青霉素、红霉素和米诺环素；氨苯砜(50～300mg／d)对部分患者有效；严重患者可用泼尼松30mg／d门服，疗效明显。顽固及皮损肥厚者可用X线局部放射治疗。

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产生天疱疮原因
张文娟主任医师
皮肤科北京大学人民医院三级甲等
这个病认为与病毒感染、紫外线照射、某些药物的刺激，使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关。对损害广泛者应补充高蛋白，补充多种维生素。注意水、电解质平衡，禁食者应由静脉补充。全身衰竭可多次少量输血或血浆。
家族性良性天疱疮如何治疗
张文娟主任医师
皮肤科北京大学人民医院三级甲等
家族性良性天疱疮是一种遗传性皮肤病，没有办法预防。青春期易发生，起病部位一般易擦，起病时伴有水泡湿疹，伴有恶臭，是一种非常难治的皮肤病。可以使用局部抗生素和激素制剂。平时要保持局部干燥、通风、清洁。这种疾病没有治疗方法，但不影响工作、生活和寿命。去当地的专科医院。
什么能引起天疱疮
张文娟主任医师
皮肤科北京大学人民医院三级甲等
引起天疱疮有遗传因素、感染因素，细菌感染，病毒感染。免疫功能紊乱。内分泌失调，很多由于精神压力大、工作较劳累引起。药物因素引起。肿瘤，如果出现内脏潜在的肿瘤病灶，在皮肤表面可以发生为副肿瘤性的天疱疮。
什么是天疱疮
张文娟主任医师
皮肤科北京大学人民医院三级甲等
天疱疮是一组由表皮细胞松解引起的自身免疫性慢性大疱性皮肤病，通常患者体内会存在一种针对自身抗原成分的抗体，这些抗体针对一些靶抗原发生一个免疫应答反应后，引起局部分子结构的变化，导致蛋白成分下降或缺失，天疱疮所针对的抗原是在表皮内的一些桥粒结构中一些跨膜蛋白，像桥粒芯糖蛋白或是一个桥斑蛋白等，它主要是在正常的皮肤黏膜上，出现一些松弛性的水疱，糜烂面。
什么是天疱疮
张文娟主任医师
皮肤科北京大学人民医院三级甲等
天疱疮属于自身免疫性疾病，属于慢性的、复发性的、皮肤黏膜上的疾病，一般表现在正常的皮肤黏膜上发生的松弛性的水疱，尼氏征阳性，尼氏征阳性指这个水疱往前方推动，它可以随着推移，水疱直接窜到前方，而疱壁还是正常的，但是这种水泡比较容易破裂，有的时候看不到水疱，就出现了糜烂面。
天疱疮不治会好吗
张文娟主任医师
皮肤科北京大学人民医院三级甲等
是需要保守治疗，如果出血量稍微比较多，出现痔核轻微脱出或者肛周皮肤肿痛，如果不是特别严重，可以采用保守治疗，就是内塞，外涂痔疮膏，要保持良好的生活习惯，手术治疗，痔疮出血量比较大，出血比较频繁，内痔痔核脱出比较频繁。
天疱疮的最初症状
张文娟主任医师
皮肤科北京大学人民医院三级甲等
基本病理变化为表皮棘细胞的棘刺松解，形成表皮内裂隙和大疱。疱液中有棘刺松解细胞，这种细胞胞体大，呈球形，胞核大而深染，胞浆均匀嗜碱性。不同型棘刺松解的部位不同。寻常性天疱疮的棘刺松解发生在基底层上方，因此水疱在基底层上。增殖性天疱疮的棘刺松解部位与寻常性相同，但有明显的棘层肥厚和乳头瘤样增生，并有嗜酸性粒细胞组成的表皮内脓肿。落叶性、红斑性天疱疮的棘刺松解部位在颗粒层或棘层上部。
天疱疮口腔表现
张文娟主任医师
皮肤科北京大学人民医院三级甲等
系统治疗还是可以改善的，坚持治疗有治疗的可能。出现天疱疮的表现是由于免疫调节紊乱，所以导致皮肤出现晶莹剔透的水泡点，通常水泡点比较大。需要去一家医院进一步确诊，需要化验免疫系列。需要通过抑制免疫的药物，因为是良性天疱疮，只要积极对症治疗还是可以起到很好的改善的。
天疱疮能否吃鱼
张文娟主任医师
皮肤科北京大学人民医院三级甲等
患有天疱疮的人不适合吃鱼。平时饮食应该食用高蛋白、高热量、高维生素、低盐，注意水解电解质的平衡，高蛋白饮食可以吃一些猪心、豆制品、瘦肉等，多吃水果蔬菜和谷物类。
天疱疮什么引起
张文娟主任医师
皮肤科北京大学人民医院三级甲等
天疱疮主要是由于体内的抗天疱疮抗体的缺乏而导致皮肤棘层细胞出现离解、裂隙，而形成表皮内的水疱。这个时候就出现了天疱疮，也有可能是因为一些细菌感染，或者卫生不洁引起。
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