问题分析： 【病因学】
在该类疾病中血小板数量正常，但不能正常地形成血栓并且出血时间延长。血小板功能的异常，可能是由于内源性的血小板缺陷，也可能是由于外源性因素改变了在其正常的血小板功能而引起的。血小板的缺陷可能是遗传性的或获得性的。止凝血的凝血阶段的试验(例如PTT和PT)在大多情况下(但并非全部)是正常的。由于普遍使用影响血小板功能的阿司匹林，因而获得性血小板功能异常很常见，不少其他药物亦可引起血小板功能异常。许多临床疾病(例如骨髓增生性疾病，骨髓异常增生性疾病，尿毒症，巨球蛋白血症，多发性骨髓瘤，肝硬化以及系统性红斑狼疮)也可影响血小板功能。阿司匹林可使正常受试者的出血时间稍有延长，但对于原有血小板功能障碍或严重血凝障碍(例如给予了治疗剂量肝素或是严重血友病)的病人，却能使其出血时间显著延长。在外科体外循环期间，当血液流经泵氧合器时可导致血小板功能障碍，出血时间延长。因此不管病人血小板计数如何，心脏手术后只要有大量出血和出血时间延长，都应给血小板浓缩物。血小板功能障碍看来主要是由于在血小板表面纤溶被激活，导致血小板膜糖蛋白Ib与VWF结合位点的丢失。文献报告在外科体外循环期间，给予抑肽酶(一种中和纤溶酶活性的蛋白酶抑制剂)可预防出血时间延长和减少输血量。尿毒症患者由于慢性肾功能衰竭，可出现原因不明的出血时间延长。在有效的透析，输入冷沉淀物或去氨加压素后出血时间可暂时缩短。输入红细胞或注射红细胞生成素可使红细胞数上升，亦可使出血时间缩短。
