问题分析: 本病根据临床表现和X线摄片可作出诊断。
尺桡骨之间无活动性,前臂固定在旋前位,旋后功能丧失,肘关节伸直活动部分受阻,腕关节可自由活动。日常生活影响程度与前臂固定畸形位置有关,如单侧受累,功能影响小。患肢前臂较瘦,外形弯曲。由于桡骨小头发育不全或前、后脱位,正常部位的桡骨小头可见一局部凹陷。
本畸形一般分为三型:
第Ⅰ型为真正先天性尺桡骨融合,尺桡骨上端融为一起,其中间无皮质骨,桡骨小头与尺骨融合或桡骨小头完全缺如(图1A),后者常累及双侧,桡骨干弯曲,比尺骨粗大而长。尺桡骨远端之间一般不发生融合,
第Ⅱ型为(图1B)。
第Ⅲ型为尺桡骨之间藉一层骨间韧带连接,阻碍前臂旋转功能,这一型不是真正融合,但临床表现一致。
图1 先天性桡骨融合
(A)第Ⅰ型(B)第Ⅱ型