问题分析:巨脑回畸形pachygyria是大脑发育停留在原始阶段所致。即胚芽层在胚胎2个月以前发生发育障碍。显微镜下发现仍保留原始皮层的4层细胞结构,皮层结构不完全,神经细胞分化不成熟。由于神经母细胞向周围移位发生障碍,常在白质中发现异位的神经细胞,有时集团存在呈结节状。在半卵圆中心、小脑自质、脑干等处,均可见有异位的灰质团块。
巨脑回畸形]pachygyria严重者表现为智力迟钝,甚至生后不能存活。存活者常有智力低下伴发癫痫,预后也不良。
巨脑回的CT表现为巨脑回畸形的局部脑皮质增厚,脑沟变深,多发生在额顶叶,附近的蛛网膜下腔增宽,病侧脑室扩大。
本畸形无特殊疗法。