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什么是先天性全丙种球蛋白低下血症

性别:男

什么是先天性全丙种球蛋白低下血症
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
副主任医师 妇产科 极速问诊

问题分析:  在出生4~6个月以后,来自母体的IgG的保护作用消失,开始反复发生严重的化脓性细菌感染,尤其是上呼吸道及下呼吸道感染,常见有化脓性支气管炎、肺炎、中耳炎等,亦可发生脑膜炎、骨髓炎及化脓性关节炎等。但对毒素及真菌则无特殊易感性。患儿淋巴结发育不良,扁桃体小或缺如,虽反复发生感染,淋巴结及脾脏均不肿大。

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抽搐通常指肌肉不自主的收缩或痉挛,而惊厥指具有强直性或阵挛性的急性收缩。在临床上,痉挛是一种全身或局部的肌肉不自觉的痉挛或剧烈的收缩现象,通常会导致关节的活动和强直,如果出现了强直性和阵挛性的症状,就是惊厥。抽搐表现为全身性、对称性,伴或不伴有意识丧失,惊厥的概念与癫痫有相似之处,但也有区别,癫痫大发作与惊厥是同一概念,但癫痫小发作并不属于惊厥。在出现抽搐或痉挛的情况时,应避免强行纠正患者动作,以免损伤机体功能。
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一般情况下,肝源性腹泻是由慢性肝病导致的,通常表现为大便次数增多,常见于慢性肝病、肝硬化患者。具体分析如下:通常来讲,慢性肝病病人由于肝脏合成功能下降、胆汁分泌减少,就会影响到脂肪的消化和吸收,导致大便次数增多。如果肝硬化合并腹水时导致肠腔内渗透压增高,肠道内水液增多会引起腹泻。此外,有肝病的时候肠道细菌菌群紊乱、益生菌数量明显减少、肠道通透性增加而发生腹泻。这种腹泻的特点是一天2-3次,甚至一天4-5次,呈稀溏状或稀水样大便,化验检查一般不会见到红细胞、白细胞,很少见有腹痛、发烧,经过口服抗炎止泻药物后效果也欠佳。
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