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小儿尼曼皮克病

性别:女

年龄:25岁

病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):
小儿尼曼皮克病
曾经治疗情况和效果:

是在西医院治疗的

想得到怎样的帮助:

我想药物治疗

温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
秦喜彬 医师 内科 极速问诊
河南省驻马店正阳个体诊所

问题分析: 尼曼-皮克病是因鞘磷脂及胆固醇沉积于身体各器官的遗传性代谢病。由于属于遗传性的疾病,目前西医是没有比较好的治疗方法的,不过您可以去看看中医的疗效的。
目前尚可特效根治性治疗方法。主要是支持及对症治疗,注意营养,可采用低脂肪饮食。临床症状可对症处理,加强护理。也许中医的调理作用能对疾病有一定的作用。您可以考虑一下中医。

贺旭华 外科 极速问诊
南阳理工学院

问题分析:你好:尼曼-皮克病的预防。如已有一孩子为本病则以后所怀胎儿有50%可能患本病,故应对胎儿进行产前酶活力检测,必要时进行人工流产。

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一般来说,小儿尼曼皮克病要做以下检查:1.血象检查:多呈轻度贫血,红细胞大小及形状正常。白细胞数稍高,血小板正常,在淋巴细胞及单核细胞的胞浆中可见8~10个空泡,晚期病人血小板可降低,出凝血时间正常。2.骨髓象检查:骨髓穿刺可查到泡沫细胞,其细胞较正常细胞异常增大,直径为15~90μm,胞浆嗜酸性,呈微细透明桑椹状的圆形小滴;胞核一般为单一,有时为多核,核多近于中央或靠近边缘,有2~4个核小体。典型的泡沫细胞Smith-Dietrich染色法可显阳性。3.肝、脾、淋巴结活检:均可查到泡沫细胞。4.器官鞘磷脂测定:各器官鞘磷脂显著增加,多为正常人的10倍以上。
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