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遗传性补体缺陷病 得了遗传性补体缺陷病应该注意什么

性别:男

遗传性补体缺陷病 得了遗传性补体缺陷病应该注意什么
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副主任医师 妇产科 极速问诊

问题分析:  补体溶血试验CH50和CH100可确定是否有C1、C2、C3、C4、C5、C16、C7及C8功能缺陷。缺乏上述任何一种成分,CH50都会降低,CH50是在补体存在时使抗体致敏的羊红细胞发生溶血所致,因而是测定经典途径成分的。应用含唾液酸低的兔红细胞即APH50测定的溶血试验可检测旁路途径成分缺陷。APH50正常提示有B因子、D因子、备解素、C3及C5—8存在。如果上述筛选试验结果显示CH50活性十分低下,则需进行每种补体成分的检测。如果一个患者有重茺感染但无抗体缺陷或吞噬细胞异常时,应行CH50检查;若CH50检查结果正常,则行APH50检查;如果APH50非常低或测不出其活性,则应行B因子测定,因为在H因子或I因子缺乏时都会有B因子过度消耗,而B因子的原发缺陷至今尚未发现。

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