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两岁半男宝宝患a地中海贫血

性别：男

年龄：2

病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：两岁半男宝宝患a地中海贫血曾经治疗情况和效果：宝宝两岁时做过血红蛋白电泳，血红蛋白H0.6%，血红蛋白Bart，s7.8%，血红蛋白A2，0.7%，参考值0.87-2.9%，血红蛋白CS1.8%，抗碱血红蛋白2.3%参考值0-2.0%，其它项目未检出和阴性。铁蛋白测定，铁蛋白794.80，参考值48.4-708.4想得到怎样的帮助：是轻型地贫，还是中间型地贫，宝宝应该什么样治疗？
温馨提示：因无法面诊，医生建议仅供参考
王菊 主治医师 儿科 极速问诊
三级甲等 安徽医科大学附属巢湖医院

问题分析：地贫特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成.导致血红蛋白的组成成分改变,
本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性.一般可适当补充叶酸和维生素E,去铁剂可选用铁鳌合剂,常用去铁胺.

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地中海贫血的病人，需要到医院输血，长期输血有可能会造成过量铁质沉积，导致肝、脾、胰腺、心脏等器官功能衰竭，所以配合使用药剂。治疗方法就是输血加上除铁的药物，先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达12.0～150g/L，然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg，使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上。地贫的铁只进不出，这些铁就沉积在身体各个脏器，所以要进行除铁治疗以防多器官功能衰竭。
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如果确诊是地中海贫血，主要是先天性的基因异常，怎么不选效果都不好，关键要改变基因。这种情况，只能说积极的用药控制，如果目前小孩子贫血还不是特别重，可以不用补血，只需要积极的控制症状就可以。
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对于儿童地中海贫血，首先明确类型，根据检测结果分辨是轻型、中间型或重型贫血，进而采取不同治疗方法。对于轻型贫血，因为无明显表现，通常无需治疗；对于中间型贫血，需要一年输血1-2次，维持血红蛋白高于90-110g/L；对于重型地中海贫血，可能终身需要依赖输血，如果每个月输血一次，经过十次左右输血，需要在患者体内进行除铁治疗，因为出血过多可能引起体内铁沉积过载。
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最重要的治疗方法是改变饮食习惯，纠正贫血，多吃含铁的食物，比如绿叶蔬菜、猪肝、各种富含铁元素的新鲜水果，这些食物对地中海贫血患者有很大的帮助，可以促进病情的恢复。但是牛奶对地中海地区的病人来说是一种有害的食物。儿童地中海贫血首先要到正规医院进行鉴别诊断，根据不同的类型采取不同的治疗方法，轻型无明显异常的不需要特殊治疗，如果症状严重或者症状严重，需要结合病情采取药物或输血治疗。
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地中海贫血特征为出生数日即出现贫血、肝脾肿大，黄疸，并有发育不良。其特殊表现有头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出，其典型的表现是臀状头，长骨可骨折。地中海贫血是一组遗传性溶血性贫血疾病。因遗传缺陷珠蛋白链合成缺如或不足导致本病。
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地中海贫血的实验室检查是主要检查之一。疾病的严重程度完全取决于疾病的严重程度。如果不严重，实验室指标将接近正常范围。如果严重，实验室指标将显示严重值超过标准，并为准确判断疾病提供数据。
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地中海贫血如果仅是基因携带，不会影响健康。如果是轻型的，贫血一般不严重。如果是重型的，要定期复查血常规，如果血红蛋白严重降低，需要输血治疗。如果是严重贫血，可引起脑部供血不足。
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地中海贫血彻底治疗的几率是比较低的，可以通过用药帮助缓解症状的。地中海贫血是遗传性疾病，是基因有突变导致红细胞异常，一般轻度贫血不会影响生长发育，不需要治疗，严重贫血需要输血治疗，一般没有特别好的治疗方案。
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地中海贫血，一般以b地中海贫血为常见。临床表现不一，如b地中海贫血，重型患者自幼贫血严重，伴黄疽、肝脾肿大、发育障碍，智力迟钝，典型病例表现鼻梁凹陷，眉距增宽，颧骨突出等特殊面容。
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地中海贫血疾病，是遗传性疾病，是没有药物可以治疗的，需要评估地中海贫血疾病严重程度，一般轻型的地中海贫血疾病是不需要治疗，高蛋白饮食，如鸡鸭鱼肉，保持八小时睡眠，增加抵抗力。如果是重型地中海贫血疾病，就需要输血治疗，才能改善病情。
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