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先天性后鼻孔闭锁得了这病怎么治疗

性别:男

先天性后鼻孔闭锁得了这病怎么治疗
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
张可娜 护士 妇产科 极速问诊
二级甲等 巩义市第一人民医院

问题分析:你好,本病为严重鼻部畸形属家族遗传性疾病据分析先天性后鼻孔闭锁65例合并其他先天性畸形者28例占43%其中有多发性先天性畸形即先天性虹膜缺损先天性心脏病先天性后鼻孔闭锁生长停滞生殖器发育不良耳廓畸形此外还可能有其他畸形如斜视虹膜麻痹颌面成骨不全综合征外耳道闭锁回肠憩室肠道异位泌尿系统畸形足多趾畸形等。

主治医师 内科 极速问诊

问题分析:  (一)一般紧急措施  新生儿降生后,若确诊为双侧先天性后鼻孔闭锁,应按急诊处理,保持呼吸通畅,防止窒息,维持营养。可取一橡皮奶头,剪去其顶端,插入口中,用面条系于头部固定,以利经口呼吸,并可通过奶头滴入少量乳汁,待患儿已习惯口呼吸时方可取出口中奶头。最好有专人护理,以防窒息,并应注意营养摄入。   (二)手术治疗  用手术方法去除闭锁间隔,有经鼻腔、经腭、经鼻中隔、经上颌窦4种途径,应根据患儿年龄、症状程度、间隔性质与厚度,以及全身情况而定。为了安全,以先做气管切开术为宜。   1.鼻腔进路  适用于鼻腔够宽,能够看到闭锁间隔者,膜性间隔或骨性间隔较薄者,新生儿或患儿全身情况较差而急需恢复复鼻呼吸者。   (1)麻醉  儿童用全身麻醉,成人用局部表面麻醉。   (2)切口  左侧鼻腔间隔做“[”形切口,右侧鼻腔做“]”形切口,分离粘膜,露出骨面。   (3)切除间隔  用骨凿、刮匙或电钻头去除骨隔,保留骨隔后面(咽侧)粘膜,以覆盖外侧骨创面。术中须切除鼻中隔后端,以便两侧造孔相贯通。造孔大小以能通过食指为度。然后放入相应大小的橡皮管或塑料管,或以气囊压迫固定,留置时间视间隔性质而定,膜性间隔两周即可,骨性间隔则须4~6周。为了防止再次狭窄,可于一年内定期进行扩张术。此种手术若在纤维光导鼻内窥镜下进行则更方便。   对新生儿可用小号乳突刮匙沿鼻底刮除,在骨隔处用旋转刮除法去除骨隔至足够大小,后面粘膜仍须保留,可行十字形切口,用橡皮管自鼻咽逆行拉出,以固定粘膜瓣于骨面上。   采用鼻腔进路,在术中需注意避免损伤腭降动脉、颅底及颈椎。   2.经腭进路  优点是手术野暴露良好,可直接看到病变部位,能将间隔彻底切除,并可充分利用粘膜覆盖创面,适用于闭锁间隔较厚者。   (1)体位及麻醉  患儿仰卧,头向后伸,用0.1%肾上腺素棉片塞于鼻腔深部闭锁间隔前壁,再于硬软腭交界处注入少量含肾上腺素的1%普鲁卡因,以减少术中出血,经气管切开给全身麻醉。   (2)切口  做Owens硬腭半圆形切口,切开粘膜,切口两端向后达上颌粗隆。分离粘骨膜瓣至硬腭边缘(图1)。 先天性后鼻孔闭锁

  图1  做半圆形切口 Owens切口

  (3)硬腭后缘显露后,用粗丝线穿过已游离的粘骨膜瓣,以便向后牵引(图2)。

先天性后鼻孔闭锁

  图2  分离粘骨膜瓣至硬腭后缘,再沿骨隔后面游离隔后粘膜

  (4)去除闭锁间隔  分离硬腭后面(鼻底面)的鼻底粘膜,用咬骨钳去除患侧腭骨后缘部分骨壁,即可发现骨隔斜向蝶骨体,分离骨隔后面粘膜,凿除骨隔,然后再于梨骨后缘按鼻中隔粘骨膜下切除的方法去除的方法去除一部分梨骨,使后鼻孔尽量扩大,保证通畅。骨隔前后和鼻中隔后端粘膜可以用以覆盖骨面(图3)。

先天性后鼻孔闭锁

  图3  凿去骨隔,切开前方粘膜,利用粘膜覆盖外侧壁

  (5)缝合切口  将硬腭切口的粘骨膜瓣翻回复位,用细丝线严密缝合,其手方接近软腭处若有撕裂,也应严密妥善缝合,以免术后穿孔。最后经前鼻孔置入橡皮管或塑料管,固定修整后的鼻内粘膜,4周后取出橡皮管,预约定期随访。若有后鼻孔术后粘连,应及时处理,必要时可进行扩张(图4)。

先天性后鼻孔闭锁

  图4  削薄骨隔后方粘膜,贴盖顶壁,最后将硬腭粘骨膜瓣复位缝合

  3.经鼻中隔进路  此法仅适用于治疗成人后鼻孔闭锁。单侧、双侧、膜性、骨性,皆可使用。

  (1)体位和麻醉  同鼻中隔粘骨膜下切除术。

  (2)切口  用killan切口,或稍偏后做切口。

  (3)剥离粘骨膜  范围要尽量扩大,特别是向上、向下剥离的范围要大,可包括双侧鼻底粘膜,以便向后扩大视野。

  (4)切开鼻中隔软骨,剥离对侧鼻中职粘骨膜,范围要尽量扩大。剥离到后方时,可将鼻中隔软骨和筛骨垂直板去除一部分,发现骨隔时用骨凿去除,直到能看到蝶窦前壁为止。最后经前鼻孔插入橡皮管或塑料管,预防后鼻孔粘连。必要时术后定期扩张。

  4.经上颌窦进路  此法仅适用于成人单侧后鼻孔闭锁,是利用de Lima手术,自上颌窦开放后组筛窦,达到后鼻孔区,进行闭锁间隔切除。

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