问题分析： 【手术治疗】
一、手术适应证
目前大多认为在 1 岁内甚至新生儿时即行根治术，以防止发生肺动脉阻塞性病变。过去提倡在新生儿时行肺动脉环缩术，但此手术死亡率达 50 %，存活者 10% ～ 15 %不能避免产生肺血管阻塞性病变，仍有发生肺动脉高压的可能。而且该手术为后期行根治术带来了很大的困难。伴有严重心力衰竭的病人可经内科治疗后再手术。内科治疗无效的严重心力衰竭病人也应手术治疗。Ⅳ型永存动脉干也可行根治术，但常因肺血管严重病变手术效果不好。再次手术的指征是移植的管道发生梗阻;瓣膜衰败导致心力衰竭;第一次移植的管道直径小，不适应病人生长发育的需要。
不可逆性肺血管阻塞性病变是根治术的禁忌证。年龄较大，出现紫绀，动脉血氧饱和度小于 83 %，肺血管阻力大于8 woodU 者，手术危险性很大。肺血管阻力大于 12wood U 者，为根治术的禁忌证。
二、手术方法
胸骨正中切口，显露永存动脉干，于肺动脉发出处的上方游离动脉干以备阻断。游离出肺动脉主干及左、右分支，并在左右分支套带，升主动脉插管尽量远离肺动脉起始部。如果升主动脉干很短，可行股动脉插管逆行灌注。上、下腔静脉插引流管，右肺上静脉根部置左房引流管(如有动脉干瓣膜关闭不全，左房引流很重要)。体外循环一开始就阻断左右肺动脉，防止大量的血液灌入肺内造成灌注肺。全身降温至 22 ～ 25 ℃，以 4 ℃冷停跳液 20ml/kg ，每 20 分钟灌注 1 次。对于婴幼儿， 深低温停循环更有利于操作。
( 一 ) Ⅰ型永存动脉干
较短的主肺动脉干起自动脉干的左后壁，一般左冠状动脉开口位置较高，因此先在主肺动脉起始部前壁切一小口，看清切口下方的解剖结构后，再将切口向下向后延伸，将肺动脉自动脉干上切下来，注意避免损伤左冠状动脉开口及动脉干的瓣膜，动脉干的切口可直接缝合，如果有张力则以补片修补。
( 二 ) Ⅱ型永存动脉干
如果左、右肺动脉一个开口从永存动脉干的左后壁发出，而主肺动脉缺如。将左、右肺动脉开口连同相连的动脉干壁一并切下来，动脉干留下的缺损可直接缝合，但以补片修补为好。闭合此切口一定要严密，一旦开放主动脉阻断钳后发现漏血，再显露此处止血相当困难。如果动脉干前壁带瓣管道与肺动脉吻合，则可将动脉干横断，用 4-0 聚丙烯线将带瓣管道与肺动脉先行吻合。待肺动脉与带瓣管道的远端吻合完毕后，再用 4-0 的聚丙烯线将横断的动脉干端 - 端吻合。若左、右肺动脉共同开口于动脉干的左后壁，可经动脉干的前壁切口，用补片修补肺动脉在动脉干内的开口，带瓣管道远端可与左肺动脉端 - 侧吻合。
( 三 ) Ⅲ型永存动脉干
左、右肺动脉分别发自动脉干两侧壁，可将与肺动脉相连接的一段动脉干切下来，将切下并连于左右肺动脉的管壁上方切口作连续缝合，下方切口与带瓣管道远端吻合。动脉干断端可直接吻合，也可用一段人造血管来吻合连接起来。带瓣人造血管婴幼儿长度为 12 ～ 16mm ，较大的儿童为 20 ～ 25mm ，最好用冷冻保存的带瓣同种异体的主动脉或肺动脉。
( 四 )VSD 修补
在右室流出道作纵形切口，上端近动脉干瓣环，下端至右室中部，即可显露 VSD ，大部分是漏斗部室间隔缺如。一种 VSD 为漏斗部干下型，半月瓣构成 VSD 顶，前缘为间隔边缘束前支，后缘为间隔边缘束后支与室上嵴融合形成的肌束，此束将 VSD 与三尖瓣前瓣分开， VSD 边缘远离传导束。另一种 VSD 为膜周漏斗型，室上嵴缺如，动脉干和三尖瓣前瓣呈纤维性连接， VSD 后缘靠近三尖瓣前瓣，距传导束很近。
VSD 修补方法：如为干下型 VSD ，远离希氏束，其后下缘可用带垫片褥式缝合或双层连续缝合。上缘用带垫片褥式缝合于右前缘心室切口上方的深部，穿过垫片打结，使动脉干瓣膜完全位于左室侧，扩大左室流出道，上缘最后一针不打结，待带瓣管道远端与肺动脉吻合完毕后再打结。对于膜周型 VSD ，后下缘带垫片缝线要穿过三尖瓣根部，避免损伤希氏束，上端补片要足够大，缝在右室前壁，以便扩大左室流出道。
( 五 ) 右室流出道与肺动脉连接
将带瓣的管道先与左心缘平行放入心包腔内，其远端以 4-0 聚丙烯线先与肺动脉端吻合，用连续缝合，先缝后壁再缝前壁。带瓣管道剪成斜面，如为同种主动脉，二尖瓣要修整好以备与右室切口吻合。一般后侧即足跟部修整保留 2 ～ 3mm 最佳。用 4-0 聚丙烯线从足跟部连续缝合，要将补片上端连续缝合在内。婴幼儿缝合完毕将胸腺切除，于左侧膈神经后方将胸膜切开，关胸时心脏向左后旋转，以免关胸后心外管道受压。如果关胸困难，可分期关胸。
