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遗传性神经痉挛性截瘫

性别:男

年龄:26

我19岁广东深圳弓形足畸形,双下肢僵硬,走路易跌倒,行脚尖,可见剪刀步态,腱反射亢进。哪家医院有医生对这方面有研究的,治好过的有吗?遗传性痉挛性截瘫能治好吗?遗传性神经痉挛性截瘫
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
张力伟 主任医师 外科 极速问诊
三级甲等 北京天坛医院

问题分析:目前,无特异治疗可以预防、延缓、逆转HSP患者的进行性功能残疾。药物治疗[1]的目标是减少残疾和预防并发症。定期进行PT治疗极为重要,可以保持并改善ROM和肌力,保持心血管系统的有氧健身条件,但并不能阻止病情进展。

李嘉明 主治医师 外科 极速问诊
三级甲等 空军军医大学唐都医院

问题分析:对被动伸展的抵抗力增高,训练困难,抗痉挛性药物可减轻痉挛程度,提高PT治疗效果,可选择以下PT项目:肌力训练,可提高未受损肌肉的力量,代偿无力肌的肌力,同时,减缓肌肉萎缩尤其是小腿肌,缓解背痛;伸展训练保持或提高ROM,减轻并发症,如肌腱炎、滑囊炎和抽筋;有氧训练改善心血管适应性,减轻疲劳,提高耐力。步行、骑自行车、游泳、水上健身操等是最佳选择。

艾子敏 副主任医师 外科 极速问诊
二级甲等 辉县市人民医院

问题分析:患者必须在PT师指导下进行每周数次运动治疗,减轻肌肉的废用性萎缩,提高耐力,减轻疲劳,防止痉挛和抽筋,改善和保持ROM和肌力,且能减轻紧张,具心理治疗作用。

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常见的痉挛性截瘫步态有两种:第一种是醉汉步态,醉汉步态因重心不易控制,步行时两腿间距增宽抬腿后身体向两侧摇摆不稳,上肢常向水平方向或前或后摇晃有时不能站稳,转换体位时不稳更明显不能走直线此种步态又叫做蹒跚步态。第二种是痉挛性截瘫步态,一般是因为下肢内收肌群张力增高致使步行时两腿向内侧交叉形,如剪刀故又称剪刀步态,见于横贯性脊髓损害脑性瘫痪等。
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遗传性痉挛性截瘫又称家族性痉挛性截瘫,是一种神经系统退行性变性疾病。其病理改变主要是脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和(或)脱髓鞘,以胸段最重。临床表现为双下肢肌张力增高,腱反射活跃亢进,病理反射阳性,呈剪刀步态。
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病人患病初期感觉双下肢僵硬,走路易跌倒,上楼困难,可见剪刀步态、双下肢肌张力增高、腱反射亢进和病理征等。如儿童期起病可见弓形足畸形,伴腓肠肌缩短(假性挛缩),患儿只能用足尖走路,双腿发育落后而较细。
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