问题分析: 您好,进行性肌营养不良是一类由于基因缺陷所导致的肌肉变性病,以进行性加重的肌肉无力和萎缩为主要临床表现。其发病的年龄以及进展的快慢因人而异。
此病多数预后不良,最终可以导致患儿的伤残和死亡。目前尚无根治方法,主要是对症和支持治疗和适当的康复训练。可以给予小剂量皮质类固醇激素来降低肌酸磷酸肌酶水平,延缓症状但不能阻止疾病的发展。目前有基因替代治疗和小分子治疗方法但仍在实验阶段。平时应进行适当体育锻炼,增强提抗力。如果呼吸肌受累,应尽量避免呼吸道感染,一旦发生呼吸道感染,要加强呼吸道的护理。