问题分析:克罗恩病(Crohn’s diseasa Crohn病,CD)是一种病因尚不清楚的胃肠道慢性炎性肉芽肿性疾病。病变多见于末段回肠和邻近结肠,但从口腔至肛门各段消化道均可受累,呈阶段性或跳跃式分布。临床上以腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成和肠梗阻为特点,可伴有发热、营养障碍等全身表现以及关节、皮肤、眼、口腔粘膜、肝等肠外损害。本病有终生复发倾向,重症患者迁延不愈,预后不良。发病年龄多在15-30岁,但首次发作可出现在任何年龄组,男女患病率近似。本并在欧美多见,且有增多趋势。我国本病发病率不高,但并非罕见。
【病理】
病变同时累及回肠末端与邻近右侧结肠者为最多见,略超过半数;只涉及小肠者占其次,主要在于回
肠,少数见于空肠;局限在结肠者约占20,以右半结肠为多见。病变可同时涉及阑尾、直肠、肛门。病
变在口腔、食管、胃、十二指肠者少见。
大体形态上,克罗恩病特点为:①病变呈阶段性或跳跃性,而不呈连续性;②粘膜溃疡的特点:早期
呈鹅口疮样溃疡;随后溃疡增大,形成纵性溃疡和裂隙溃疡,将粘膜分割呈鹅卵石样外观;③病变累及肠
壁全层,肠壁增厚变硬,肠腔狭窄。
组织学上,克罗恩病的特点为:①非干酪坏死性肉芽肿,由类上皮细胞和多核巨细胞构成,可发生在
肠壁各层和局部淋巴结;②裂隙溃疡,成缝隙状,可深达粘膜下层甚至肌层;③肠壁各层炎症,伴充血、
淋巴水肿 、管扩张、淋巴组织增生和纤维组织增生。
肠壁全层病变至肠腔狭窄可发生肠梗阻。溃疡性穿孔引起的局部脓肿,或穿透至其他肠段、器官、腹
壁,形成内瘘或外瘘。肠壁浆膜纤维素渗出、慢性穿孔均可引起肠粘连。
【临床表现】
起病大多隐匿、缓渐,从发病至确诊往往需数月至数年。病程呈慢性,长短不等的活动期与缓解期交
替,有终生复发倾向。少数急性起病,可表现为急腹症,酷似急性阑尾炎或急性肠梗阻。本病临床表现在
不同病例差异较大,与病变性质、部位、病期及并发症有关。
一、消化系统表现
(一)腹痛 为最常见症状。多位于右下腹或脐周,间歇性发作,常为痉挛性阵痛伴腹鸣。常于进餐后加
重,排便或肛门排气后缓解。腹痛的发生可能与肠内容物通过炎症、狭窄肠段,引起局部肠痉挛有
关。腹痛亦可由部分或完全性肠梗阻引起,,此时伴有肠梗阻症状。出现持续性腹痛和明显压痛,
提示炎症波及腹膜或腹腔内脓肿形成。全腹剧痛和腹肌紧张,可能系病变肠段急性穿孔所致。
(二)腹泻 亦为本病常见症状之一,主要由病变肠段炎症渗出、蠕动增加及继发性吸收不良引起。腹泻
先是间歇发作,病程后期可转为持续性。粪便多为糊状,一般无脓血和粘液。病变涉及下段结肠或
肛门直肠者,可有粘液血便及里急后重。
(三)腹部包块 约件于10-20患者,由于肠粘连、肠壁增厚、肠系膜淋巴结肿大、内瘘或局部脓肿形
成所致。多位于右下腹与脐周。固定的腹块提示有粘连,多已有内瘘形成。
(四)瘘管形成 因透壁性炎性病变穿透肠壁全层至肠外组织或器官而成。瘘管形成是克罗恩病的临床特
征之一,往往作为与溃疡性结肠炎鉴别的依据。瘘分内瘘和外瘘,前者可通向其他肠段、肠系膜、
膀胱、输尿管、阴道、腹膜后等处,后者通向腹壁或肛周皮肤。肠段之间内瘘形成可致腹泻加重及
营养不良。肠瘘通向的组织与器官因粪便污染可致继发性感染。外瘘或通向膀胱、阴道内瘘均可见
粪便与气体排出。
(五)肛门直肠周围病变 包括肛门直肠周围瘘管、脓肿形成及肛裂等病变,见于部分患者有结肠受累者
较多见。有时这些病变可为本病的首法或突出的临床表现。
二、全身表现 本病全身表现较多且较明显,主要有
(一)发热 为常见的全身表现之一,与肠道炎症活动及继发感染有关。间歇性低热或中度热常见,少数
呈驰张高热伴毒血症。少数患者以发热为主要症状,甚至较长时间不明原因发热之后才出现消化道
症状。
(二)营养障碍 由慢性腹泻、食欲减退及慢性消耗等因素所致。表现为消瘦、贫血、低蛋白血症和维生
素缺乏等。青春期前患者常有生长发育迟滞。
三、肠外表现 本病可有全身多个系统损害,因而伴有一系列肠外表现,包括:杵状指(趾)、关节炎、结节
性红斑、坏疽性脓皮病、口腔粘膜溃疡、虹膜睫状体炎、葡萄膜炎、小胆管周围炎、硬化性胆管炎、慢性
活动性肝炎等,淀粉样变性或血栓栓塞性疾病偶有所见。
【并发症】
肠梗阻最常见,其次是腹腔内脓肿,可出现吸收不良综合征,偶可并发急性穿孔或大量便血。直肠或
结肠粘膜受累者可发生癌变。肠外并发症有胆石症,系胆盐的肠内吸收障碍引起;可有尿路结石,可能与
脂肪吸收不良使肠内草酸盐吸收过多有关。脂肪肝颇常见,与营养不良及毒素作用等因素有关。
【诊断和鉴别诊断】
对中青年患者有慢性反复发作右下腹或脐周痛与腹泻、腹块、发热等表现,X线或(及)结肠镜检查
发现肠道炎性病变主要在回肠末段与邻近结肠且呈节段性分布者,应考虑本病的诊断。本病诊断,主要根
据临床表现和X线检查与结肠镜检查所见进行综合分析,表现典型者可作出临床诊断(如活检粘膜固有层
见非感染性炎症疾病及肠道肿瘤。鉴别有困难时需靠手术探查获得病理诊断。WHO 提出的克罗恩病诊断要