问题分析: 尿卟啉系病尿的成分,在遗传性卟啉尿症中每日排出Ⅰ型20—120微克,另外亦见于丙酮缩二乙砜中毒或铅中毒引起的卟啉尿症,发热,肝疾病以及缺铁的时候。在健康人的粪,尿中仅能找到极微量。
1、对症治疗、预防复发:减少皮肤损害:避免阳光照射和创伤,穿防护衣。口服β-胡萝卜素或核黄素,或每隔日口服阿的平。 2、尽量避免诱因:如过劳、精神刺激和饥锇、感染、禁酒等。 3、激素治疗:少数急性发作与月经周期有明显关系病例,应用雄激素、雌激素或口服女性避孕药有良效,但可出现持续性高血压,其机制不明。有体位性低血压的病人用强的松。 4、纠正水、电解质紊乱。