肺动脉闭锁室间隔缺损

小儿室间隔完整型肺动脉闭锁其临床表现为紫绀、呼吸困难、肝脾大、水肿等。新生儿在出生后，通常会有良好的发育和营养，但在24-48小时内，血管导管关闭后会出现紫绀、呼吸困难等症状。具体内容如下：1.中央发绀：在出生后几个钟头内，中心性紫绀，并随著动脉导管功能的关闭而加剧。大部分儿童在出生后几天就会出现面颊、口唇、指端青紫、吃奶停顿、多汗等症状，发绀程度与动脉导管向肺动脉分支的血液量有关，如果伴有大血管管发绀程度、代谢性酸中毒等症状也会减轻。2.呼吸困难：如果患者体内肺血减少、心衰可能会导致呼吸困难、呼吸急促、短时间气促、发绀加剧、进行性低氧血症、代谢性酸中毒等症状。

室间缺损是指胎儿期的室间，未完全发育，在室壁上出现了一种不正常的交通。其主要特征是：肺组织缺损的面积、肺动脉血流和气压的强弱、微小的缺损、少量的分流、没有明显的临床症状。中等程度的缺陷，在新生儿时期就会有明显的表现，主要表现为大面积的缺陷，在新生儿的一两个月内，会有呼吸困难、大量的汗水、严重的喘息、脸色发青、晚上容易发脾气等症状。

诊断室间隔缺损可通过体格检查、心电图检查诊断，如果发现自己情况能比较严重，也可通过心脏彩超或者是胸部ct检查诊断。室间隔缺损是一种比较罕见的疾病，也属于心脏疾病中的一种，一旦出现必须引起重视。体格检查时会发现患者都会有心前区明显突出，而且也会有一些隆起的，即心脏的前面会有突出部分。心电图检查一般都会显示异常，严重的话，肺动脉高压还会出现右心室明显肥大。若有比较严重的缺损，也可选择心脏彩超或胸部ct检查，检查时会明显观察到心脏扩大或有粗大的肺动脉等。诊断出室间隔缺损后，须立即在医生的指导下进行有效治疗，控制病情。

室间隔缺损通常是先天发育造成的。在胎儿期发育不全可能会导致室间隔缺损，这是一种比较常见的先天性心脏病，约占到了20%。如果进行了积极的治疗，并且对某些事间隔缺损不严重的病人，其预后也会更好，不会对生命和生活造成任何的影响，平时要多注意劳逸结合。此外，若母亲遭受感染或服用某些药物，可能导致胎儿室间隔组成部分的发育不良或发育障碍，形成室间隔缺损。

一般情况下，在室性缺损中，心房间隔缺损一般为1~3cm。在5mm以下的病人，其心房及室壁的血流很少，并且没有明显的临床表现，因此室间隔缺损3mm不严重。如果在新生儿期出现室间隔缺损3mm的情况，通常在10年以前就能自动闭合。室间隔缺损3mm一般都有很好的预后，正常生活和普通人没有什么区别，如果室间缺损比较严重，则有可能会导致心脏功能不全，建议患者及时去医院就诊，查明病因后对症治疗。

室间隔缺损病因是基因和孕妇的身体状况。室心隔缺损属于先天性心脏畸形，室间隔缺损是指在胚胎期发育异常，形成异常通道，并且在心室水平产生左右分流。这主要与基因和孕妇的身体状况有关。室间隔缺损分为小、中、大三种类型。小型的患者一般不会有任何症状，中型的患者会出现劳力性呼吸困难的症状。介入治疗与手术治疗是两种治疗方式。

室间隔缺损的危害一般有心衰、胸闷等。室间隔缺损的危害与缺损的面积大小有关，如果缺损口较小，一般不会影响患者的生长发育，一般不会有生命危险，但这种情况一般是成年后出现的症状，主要表现为活动后的乏力、胸闷。另外，较大的室间隔缺损早期可能会出现症状，主要表现为心衰，因为室间隔缺损左心室的压力大于右心室的压力，从而导致左心室内的血液流向右心室。这种情况会导致右心室负荷过重，进而会导致心衰。

发生存在室间隔缺损，能长得不错的大有人在，但是有不少病人也长不了。室间隔缺损从病理生理上讲，因为左心室压力比较高，而右心室压力相对偏低，所以，当存在室间隔缺损时，心脏会发生从左室向右室的血液分流一般要是到了十来岁才长出来，建议去医院手术修补。另外对于患有冠心病的人群来说，应该多关注自身身体状态。平常的生活作息要讲究规律，以免受凉，发生恶化，还需要适当的运动。

室间隔缺损是最常见的先天性心脏病，约占先心病的20%，可单独存在，也可与其畸形并存，而室间隔缺损能否得到根治，仍需根据病人实际病情而定，以早期治疗为好，才能减轻病情，一般情况下，若对缺损较小者，则不必手术，如出现肺动脉高压的病人，推荐可手术，手术治疗以4~10岁者为好。此外，室间隔缺损患者应该保持好的心态，注意合理作息。

对于室性心肌缺损的修复，可以采用自己的心包填充物进行修复。根据缺损的部位，可以分为流入道、室间隔肌部、流出道三种。如果是在流道跟室缺，可以通过自己的心包修复，也可以通过自己的心脏来修复，并且可以很好的溶解在自己的身体里。肌腔缺损不能做心包扎，因为心肌腔缺损在肌间隙内，很难通过简单的心包修复，因为室缺的周围很模糊，周围都是肌肉小梁，一次缝合就会出现瘘口，再做一个小的口子。可以选择微创缝合术。可以采用嵌合疗法，配合缝合和外科技术来修复室间缺损。