问题分析:病情评估:亨廷顿病性痴呆不同发病阶段的症状不相同,典型症状有舞蹈样症状、智能障碍、情绪障碍等,青年发病者症状往往较重。
1、舞蹈样症状:早期常为不规则的肌肉抽动,表现手指屈伸运动、点头、面肌抽动呈怪相。进一步发展为面、颈、肢体和躯干出现突然、无目的、强烈的不自主舞蹈样动作。其特点是快速无规律,突然的有时像手足徐动症一样缓慢而有节奏的运动。异常运动日益增剧导致明显的扭转样动作与共济失调。舞蹈症状出现后智能障碍往往加重。
2、智能障碍:早期患者注意力分散颇突出,可表现迟钝、被动、淡漠、懒散、理解力差、工作效率下降或不能胜任工作等。以后出现痴呆症状,发展缓慢。早期生活能力下降,有一定自知力,自述思考迟缓、健忘。言语困难,失用、失认少见。晚期出现呆傻,常缓慢进展,最后常出现明显运动不能性缄默症。
3、情绪障碍:尤以抑郁常见。情感淡漠、迟钝、抑郁,常有***行为或人格改变,脾气坏,喜欢争吵,注意力涣散等。部分患者可出现偏执型精神分裂样临床征象和精神分裂样症状,被害妄想,常有夸大和宗教色彩和人格改变,如易激惹、冲动、狂怒、行为怪癖等。