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地中海贫血症能活多久

地中海贫血症能活多久
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王相华 主任医师 内科 极速问诊
三级甲等 山东省立医院

问题分析:地中海贫血症(地中海贫血症)是一种与病人存活期密切相关的先天遗传病,其分型可分为α型、β型、γ型,其中α型和β型最为普遍,各型按病情轻重可分为轻、中、重三种。轻度的患者,基本不会有生命危险,轻度的患者,经过及时的治疗,可以活到成人,但也有很大的概率会出现器官功能障碍,重度的地中海贫血症,则有很大的几率会出现生命危险。
1、轻度地中海贫血:以慢性贫血为主,伴有肝脾肿大和黄疸为主,外表看不出什么变化,只要多加观察和定期复查,就能生存很长时间。
2、中性地中海贫血症:从出生开始,就会逐步表现为贫血症,并伴随着生长发育的不正常,骨骼变形,鼻子变大,鼻梁塌陷,牙齿前突,外形与地中海贫血症相似,如果能及时进行输血,通常能活到成人;
3、重度地中海贫血症:由于贫血程度较高,儿童的抵抗力较差,很可能会由于感染和心脏受损而死亡,比如重度alpha地中海贫血症,一般在怀孕三四十个星期就会出现流产,而beta地中海贫血症,一般在三个月左右就会出现,随着年龄的增长,会出现感染和大出血,死亡的概率也会很高。
地中海贫血是由遗传因素引起的,由于遗传因素的原因,其主要原因是缺乏血红素,从而阻碍了血红素的生物合成,从而引起了红细胞的损伤,从而引起了贫血、黄疸和骨髓腔扩大等一系列疾病。儿童地中海贫血症,父母应该给予支持与鼓励,并使其有规律的输血,使其维持在一个正常的范围内。另外,还要把过多的铁质从血中移除,避免产生毒性效应。尽量让孩子们过上正常的生活,不要对孩子们的身体活动和个人的自由进行任何的限制。

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轻型地中海贫血可以长期生存,对日常生活无影响。中间型和重型地中海贫血会出现中度或重度贫血,甚至需要输血。重型β地贫和中间型α地贫需要定期输血和去铁治疗。重型α地贫基本上不可能存活下来,如果能幸存到出生,但出生后很快会死亡。地中海贫血是一种遗传病,如果父母没有地中海贫血,孩子也不会有,如果夫妻双方都没有地中海贫血,但是携带地贫基因,胎儿如果携带基因,也可能存在地中海贫血。
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如果是轻型地中海贫血,往往很难活到10年以后,因为基因变化,而且基因异常是遗传性,分轻、中、重,如果轻型只有基因变化,而且变化类型没有严重的影响到或者β链,或者取决于-地中海贫血、β-地中海贫血链的合成。
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