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糖原累积症

糖原累积症
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潘永源 主任医师 内科 极速问诊
三级甲等 首都医科大学宣武医院

问题分析:糖原积聚症是一种由天然的蛋白酶缺失引起的一种常见的糖原积聚症,属于一种常见的遗传疾病。糖原在人体内的代谢主要依赖于8种以上的酶类,当这些酶类缺失时,将会引起一系列的糖原积聚性疾病。该病最大的特点是身体中糖原的不正常存储。该疾病在临床上被划分为12个类型,以肝脏病变为主要类型的有I型、Ⅲ型、Ⅳ型、Ⅵ型和Ⅳ型;骨骼肌损伤可分为Ⅱ型、Ⅴ型和Ⅶ型。
糖原累积病一般在新生儿期就有,主要表现为肝肿大,刚开始的时候并不明显,一般不会被察觉,等宝宝长大以后,肝肿大才会逐渐显现出来。该病主要以肝脏肿大,低血糖,生长迟缓,酮症酸中毒等为主要特征。

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肝糖原累积症怎么治疗
潘永源主任医师
内科首都医科大学宣武医院三级甲等
治疗主要是保持正常的血糖水平,在临床多使用日间多次少量的进食,夜间使用点滴化合物液的治疗方案,肝糖原积累症,多由于糖原代谢酶的缺陷,而导致糖原分解或合成障碍,从而产生不同组织器官中糖原或者异性糖原的过多积累。
什么是糖原累积症
潘永源主任医师
内科首都医科大学宣武医院三级甲等
糖原累积症是一种少见的染色体相关的隐性遗传病,病人不能正常代谢糖原,或者是糖原合成或者分解发生障碍,会出现肝大、低血糖、肌肉萎缩、运动障碍、肌张力低下等多种表现。
糖原累积症的治疗方法有哪些
潘永源主任医师
内科首都医科大学宣武医院三级甲等
糖原累积症是酶缺陷所造成的先天性糖原代谢紊乱性疾病,糖原的合成与分解需要许多酶的参与有的参与糖原的合成过程,应采取措施使血糖维持接近正常水平,应增加进餐次数夜间也应加餐,以避免早晨的低血糖,给予富含蛋白质与热量丰富食物,增强体质,避免感染。
糖原累积症怎么治
潘永源主任医师
内科首都医科大学宣武医院三级甲等
要通过控制饮食、运动,结合药物治疗,调节血糖,缓解症状。早餐一定要吃,搭配牛奶和含有蛋白质的食物。长期治疗后获得正常生长发育,即使在成年后停止治疗亦不再发生低血糖等症状。
什么是糖原累积症
孙香兰副主任医师
内科山东省立医院三级甲等
糖原累积症为十分罕见的常染色体隐性遗传病,其发病机制复杂。它属于慢性代谢性疾病,主要表现为血糖升高,并且在一定程度上可以导致其他脏器发生病变。患糖原累积症,因不能正常代谢糖原,因此,糖原的合成或分解代谢发生障碍,这类病人可能发生肝脏肿大、低血糖、肌肉萎缩、肌力下降等症状,有可能会出现运动障碍等症状。在治疗时可以采用胰岛素和二甲双胍进行干预,但是如果血糖控制不好时,需要使用降糖药物进行调节。病人应注意饮食的长期节制。如果血糖控制不佳时,可以进行药物治疗。还应重视低血糖的预防和治疗,以及积极防治感染,防止并发症。
糖原累积症,可不可以吃坚果
齐静雯医师
其他南方医科大学南方医院三级甲等
问题分析:糖原累积症,可以吃坚果意见建议:膳食纤维,营养机体、降脂通便。饮食给予易消化营养丰富,予低脂、低盐、高维生素、高蛋白,高纤维食物,多吃鱼类、牛奶、莲子百合、新鲜水果及蔬菜等食物,营养机体,食物宜温热细软。忌煎炸生冷、油腻、辛辣、烟酒、刺激性的食物
糖原累积症,可不可以吃排骨
程芬
其他山西中医学院附属第三医院三级甲等
问题分析:糖原累积症,不宜多吃排骨意见建议:患有糖原累积的患儿容易出现低血糖,为了使血糖维持接近正常水平,要少食多餐,膳食中含脂肪要减少,如肥肉、油脂,要适当增加富含蛋白质食物,如牛奶、蛋、鱼、海鲜、瘦肉、豆类及制品,蔬菜选择鲜豆类
糖原累积症,可不可以吃花甲
赵媛
其他私人营养师(暂不发布)三级乙等
问题分析:糖原累积症,不宜多吃花甲意见建议:为了使血糖维持接近正常水平,要少食多餐,膳食中含脂肪要减少,如肥肉、油脂,要适当增加富含蛋白质食物,如牛奶、蛋、鱼、海鲜、瘦肉、豆类及制品,蔬菜选择鲜豆类,如绿豆芽、毛豆、四季豆、豆角、蚕豆等。低血糖、高脂血症明显期,给少量多次单糖或双糖饮食,可用每4~6h口服生玉米淀粉2g/kg,或静脉滴注高碳水化合物液的治疗,以维持血糖水平在4~5mmol/L。此类方法临床效果较好。
糖原累积症,可不可以吃黄鱼
郑梦
其他私人营养师(暂不发布)三级乙等
问题分析:糖原累积症,可以吃黄鱼意见建议:患者在饮食中选择的食物含脂肪要减少,如肥肉、油脂,要适当增加富含蛋白质食物,如牛奶、蛋、鱼、海鲜、瘦肉、豆类及制品。多食用粗粮,含有粗纤维的食物。黄鱼富含优质蛋白,微量元素等,患者可以适当食用。
糖原累积症,可不可以吃毛豆
李晓
其他私人营养师(暂不发布)三级乙等
问题分析:糖原累积症,可以吃毛豆意见建议:多吃高纤维素的食物,多吃些水产海味食物,如海带、淡菜、紫菜海藻之类;辣椒、生姜、辣椒等辛辣之物最好不用;忌偏食;忌咖啡、可可,烟酒等兴奋性饮料;注意休息,避免劳累过度。毛豆中含有丰富的食物纤维,对肥胖、高血脂、动脉粥样硬化、冠心病等疾病有预防和辅助治疗的作用。
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