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多囊肾发病能活多久

多囊肾发病能活多久
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
李玉涛 主治医师 外科 极速问诊
三级甲等 四川省医学科学院·四川省人民医院

问题分析:多囊肾是一种先天性发育异常的疾病,由基因突变引起,可分为婴儿型和成人型。患者的生存寿命与发病类型密切相关。在幼儿期,病情可能会危及生命,而成人患者的肾功能损害平均发生在60多岁。临床上,许多患者甚至可以活到70至80岁。
一、病因
1.婴儿型:这是常染色体隐性遗传性多囊肾,意味着患者两条染色体上的等位基因同时发生变异,导致疾病。此类患者病情严重,通常在出生后几年就发生严重肾功能障碍,很少能活到成年。
2.成人型:这是常染色体显性遗传性多囊肾,只要一对染色体中有一条染色体携带致病基因,就会引起疾病。成人型多囊肾通常在中年以后发病,可能导致肾脏增大、肾功能不全,有时还会合并肝脏、胰腺等部位囊肿,以及高血压、感染、结石等病变。
二、注意事项
1.患者应避免感染、过度劳累,包括体力与脑力上的劳累,要保证充足的休息,避免熬夜,也要避免暴饮暴食。
2.饮食方面,建议以低盐、低脂的饮食为主,尽量进食健康、易消化的食物。
3.患者可以适当进行运动,增强体质,减少感染的发生。
4.多囊肾属于慢性肾脏病的范畴,建议患者要定期复查,包括肾功能、尿常规、腹部彩超等,以了解囊肿的变化。如果出现肾功能不全,建议定期复查。

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这是不会威胁到生命的,这种病有的可能合并有肝囊肿,大多数对生命没有影响,除非是非常严重的多囊肾,影响到肾脏功能了,对生命就构成威胁了,甚至在青少年时期就死亡了。注意休息,定期复查,也要注意肾功能的情况,化验血就可以。
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从发现多囊肾可以存活20~30年是很平常的事。多囊肾90~95%具有常染色体显性遗传病特征,代代发病,男女发病率相等。成人的生存率与发病年龄早晚有关,发病越晚,进展相对越慢,生存期越长。
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可以生存多久是没有办法预测的,因每个人的病情是不一样的,即便是有绝症或不可治愈的疾病,或停止当前疾病的治疗,也因每个人的病情严重程度、体质等因素决定着病情发展情况、愈后情况等,如果积极用药、疾病控制平稳可长期生存,但也可能因停药或病情突然加重而危及生命。
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多囊肾病人出现症状后,尤其有肾功能不全的多囊肾者,仅能存活10年,约每3年血肌酐上升1倍,即血肌酐清除率下降一半,但若血肌酐从未升高过,且无结石、感染和严重高血压,则可存活30~40年。
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多囊肾属于先天遗传性的疾病,是常染色体显性遗传。在40岁-50岁左右的时候会出现肾功能下降,肌酐尿素逐渐升高,最终进展到尿毒症期,需要血液透析或者腹膜透析行肾脏替代治疗,进去透析阶段以后,生存期大概在15年-20年左右。
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