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肾上腺皮质增生

肾上腺皮质增生
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潘永源 主任医师 内科 极速问诊
三级甲等 首都医科大学宣武医院

问题分析:肾上腺皮质增生主要是由于肾上腺皮质激素生物合成过程当中所必需的酶存在缺陷,导致皮质激素的合成不正常。
一般情况下,肾上腺分泌的糖皮质激素、盐皮质激素等都比较少,而性激素则比较多。这种疾病的临床症状与其缺乏的位置和程度有关。
失盐症群、雄激素过多症群、女性男性化、男性性早熟、高血压、低血钾、男性女性化等都是肾上腺皮质增生症的常见症状。不同类型的肾上腺皮质增也有不同的临床特征。
患者可以服用一些外源性的糖皮质激素或者是盐皮质激素类的药物来治疗。

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男孩肾上腺皮质增生症状
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男孩肾上腺皮质增生症状主要有阴茎变粗变长,阴囊的色素沉着比较明显。男孩肾上腺皮质增生症的症状是由于缺乏21羟化酶所导致的雄性激素的增多,以及水盐代谢的障碍所出现的一系列的临床症状。男孩早期可能会出现阴茎变粗变长,阴囊的色素沉着比较明显。而且有男性化过早出现的症状,骨龄的发育提前,伴随有呕吐、腹泻、水电解质紊乱这些低钠一些症状,容易被发现,但是需要在医生的辨别诊断下做出判断。
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21羟化酶缺乏症,先天性肾上腺皮质增生症机理,是先天性肾上腺皮质增生症中最常见的一种,占典型病例的90%到95%。女孩表现为假两性畸形,由于类固醇激素合成缺陷,在胎儿期即存在,女孩在出生时即呈现程度不同的男性化体征,如阴蒂肥大,类似男性的尿道下裂,大阴唇似男孩的阴囊,但无睾丸或有不同程度的阴唇融合。一般一到两岁后,外生殖器明显增大,阴囊增大,但睾丸大小与年龄相称,可早期出现阴毛、腋毛、胡须、痤疮、喉结、声音低沉和肌肉发达。不论男孩还是女孩都出现体格发育过快,骨龄超出年龄,鹰骨髁融合早及最终身材矮小,由于acth增高,可有皮肤黏膜色素沉着。
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是由于肾上腺皮质激素生物合成过程当中所需要的每一处存在缺陷,而导致皮质激素合成不正常。有可能会出现分泌性的糖激素盐系数不足,而雄性激素分泌过多。对于男孩来说,有可能会出现性早熟,并且可能会伴有低钠血症,高血压等。
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肾上腺皮质增生怎么治
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肾上腺皮质增生是一种酶的缺陷性疾病。糖皮质激素和盐皮质激素合成不足,而雄激素合成过多。21-羟化酶缺乏症是最常见的一种。较轻的表现为不同程度雄激素增高症候群,即女性男性化、男性性早熟。有不同程度色素沉着,全身皮肤黑,手指关节伸面、腋窝、腹股沟、乳晕周围更为明显。严重者在出生时即可发现女性假两性畸形、拒食、呕吐、腹泻、体重不增、明显电解质紊乱等。
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内科中日友好医院三级甲等
肾上腺皮质增生症是一种由于肾上腺皮质激素合成过程中酶的缺陷所造成的疾病,属于常染色体隐性遗传病。这种病的主要表现第一个是女性男性化,是指女性在雄激素的刺激下产生的阴蒂异常。
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肾上腺皮质增生症,首先最常见的是失盐型,典型表现为孩子生长发育迟缓,常见为喂养困难,容易反复呕吐。呕吐没有明显的外科体征,如不伴随腹胀等表现,并且容易有急剧脱水的进程。
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