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什么是小儿脑白质海绵状变性综合征

什么是小儿脑白质海绵状变性综合征
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周小凤 副主任医师 儿科 极速问诊
三级甲等 首都医科大学宣武医院

问题分析:小儿脑白质海绵状变性综合征又称为中枢神经系统海绵状变性,主要危害患儿的神经系统功能,是一种常染色体隐性遗传病,临床表现以头围进行性增大和神经系统功能快速减退为主要特点。因该病是一种遗传性疾病,并无很好的预防方法,而且该病预后不良,患上该病后会威胁生命,病情恶化非常快,所以母亲在怀孕前及怀孕期间应做好相关检查。

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一般情况下,Meige综合征是以眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍为主要症状。Meige综合征是一种原发性的肌肉紧张症,其原因主要与基因、免疫、外伤有关,是一种节段性的肌力紊乱。患者需要及时前往医院就诊,明确病因后对症治疗,以免延误病情的诊治。治疗期间患者要注意保证充足的睡眠时间,养成良好的生活习惯,同时坚持清淡饮食,不要吃辛辣刺激性食物,增加营养的摄入,有利于身体恢复。
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王东主任医师
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布加氏综合征布就是肝后门脉高压症,具体分析如下:这种疾病是由多种原因导致的下腔静脉阻塞,从而使下腔静脉高压,出现肝大、腹水、黄疸、肝区疼痛、尿少、静脉曲张破裂出血、下肢水肿、脾亢、贫血、血小板减少等情况的一种疾病。患者需要做肝功能、血常规、腹部超声、肝静脉、门静脉、下腔静脉造影、腹部CT等检查。
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布卡综合征是肝后型的门静脉高压。布卡综合征是肝静脉或肝段静脉狭窄闭塞,是肝脏的一种常见的肝后型门静脉压力,其主要症状为肝脏增大、肝脏损伤及大量腹水,可能会出现继发的肝硬化。可能是由于炎症、外伤、肝占位等相邻器官的损害,或是由于转移的肿瘤对肝、下腔静脉、肝血管的挤压而导致的,需要积极治疗。患者平时应该保持合理的饮食,不要吃刺激和油腻的食物,可以吃雪梨、火龙果、西红柿、青菜、芹菜等。
什么是低颅压综合征
吕志勤主任医师
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低颅压综合征是由于各种原因引起的颅内压力下降,低于正常范围的下限,出现以体位性头痛为特征的一组临床综合征。低颅压综合征根据病因分为原发性和继发性,原发性低颅压综合征病因不明,继发性低颅压综合征常见的原因包括腰椎穿刺后脑脊液渗漏以及脊柱外伤、颅脑损伤造成的脑脊液漏出。患者应该尽早前往医院,在专业医生的指导下进行治疗。
什么是肝豆状核变性
吕志勤主任医师
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肝豆状核变性是一种常见的基因型铜代谢异常。其主要临床表现为:肝脏损伤、视网膜变性及K-F环形。肝豆状核退行性病变的根本原因在于肝组织铜绿蛋白的产生和从胆汁中排出的铜数量下降,而肝是进行铜代谢的重要组织。人体中的铜通过胆汁排出,但在肾中排出的量很小。如果这个机理有问题,那么从胆汁中排出的铜会变少,而小肠对铜的吸收也会变得很好。
什么是海绵状血管瘤
王玉玮主任医师
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海绵状血管瘤是成人最常见的疾病,在眼眶内的良性肿瘤,基本是青年后发病,没有性别差异,病理上是错构瘤,但不是真正的肿瘤,是因为瘤内呈海绵样血管窦腔。形成主要是因为毛细血管瘤腔内压力增高,管腔扩张,主要是豆状扩张血管组成,管腔有大有小,壁薄,窦与窦间有少量纤维组织,主要症状有眼球突出、多无感觉、偶尔眶区轻度疼痛。肿瘤原发部位不同首发症状不同,多发生于肌肉圆锥内所以表现为轴性眼球突出,压迫眼球后极部会导致眼底改变或屈光改变、视力下降等,位于眶尖部压迫视神经时会较早导致视力下降、原发性视神经萎缩,肿瘤长得较大时会有眼球运动障碍。
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肩峰下撞击综合征是临床上比较常见的疾病,年纪比较大的人群容易发生,主要原因是肩峰骨质增生或者肩袖力量比较弱,造成的肱骨头上移。这是中老年人群肩痛的常见原因,发生了肩峰下撞击综合征,应该进行积极的治疗。如果出现疼痛,可以使用美洛昔康分散片、塞来昔布胶囊等药物进行治来。同时要注意饮食规律,多吃新鲜的蔬菜水果,多吃含钙量量比较丰富的食物,少吃辛辣刺激的食物。
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脑白质变性说的就是大脑里边的一些白质纤维发生了一些改变。脑白质是指大脑的白质纤维,也就是大脑内部神经纤维比较多的地方。由于其区域比细胞体聚集的大脑表层颜色浅,所以名脑白质区。脑白质变性之后,会有一些比较严重的情况,比如痴呆,就会出现语言障碍。
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