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小孩铜蓝蛋白低怎么办

小孩铜蓝蛋白低怎么办
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
周小凤 副主任医师 儿科 极速问诊
三级甲等 首都医科大学宣武医院

问题分析:血清铜蓝蛋白正常值约为200~500mg/L。小于80mg/L,是诊断肝豆状核变性的强烈证据。肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病,常见的临床表现有:1.神经精神症状。例如,舞蹈样动作和震颤及运动迟缓。精神症状超明显,常表现为注意力和记忆力减退,智能障碍,情绪不稳。2.肝功能受损。3.角膜KF环,即角膜可以出现绿褐色或暗棕色的环。如果确诊为肝豆状核变性,需要从以下方面进行治疗:1.饮食疗法。避免进食含铜量高的食物,例如小米,糙米,荞麦,豆类,坚果类,南瓜,菌类,干菜,干果,蟹贝,鱼虾,动物的肝和血,巧克力,可可等。2.药物治疗。可服用青霉胺或者二巯基丙磺酸。3.对症治疗。对于震颤的患者,可以选用苯海索;对于肌强直、行动迟缓者可以服用多巴胺制剂;有明显精神障碍者,可以服用奥氮平、利培酮等。

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