问题分析:原发性侧索硬化是运动神经元病当中的一种,临床上非常罕见,主要症状是起病时为双下肢出现僵硬乏力,行走费力,症状逐渐进展,累及上肢,四肢都出现痉挛、僵硬,查体会提示肢体肌张力增高、腱反射亢进病、病理征阳性等上运动神经元损害的体征,一般没有明显周围神经损害,感觉没有异常,大小便也正常。该病一般进展缓慢,可以存活很长时间,目前没有特殊有效的治疗手段,可以口服一些抗氧化药物,促进脑细胞代谢及改善能量供应的药物,缓解疾病进展程度。力鲁唑治疗可能有效。