重症联合免疫缺陷病移植成功率

1.一般疗法 　　(1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。 　　(2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建免疫功能。 　　(3)避免接种疫苗：对疑似免疫缺陷的新生儿，应禁止接种牛痘、卡介苗等活疫苗，以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹，接种卡介苗引起全身性播散而致死。也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。 　　2.抗感染疗法 由于细胞免疫和体液免疫能力均低下，机体无法杀伤感染的病毒、细菌、真菌等病原体，因此，一旦发生感染，应选择广谱抗生素、有效的抗病毒制剂和抗真菌药物进行治疗。因抑菌性抗生素不能阻止病原菌的扩散，故还应使用杀菌性抗生素进行治疗。 　　3.免疫替补疗法 　　(1)体液免疫缺陷的替补： 　　①人血清γ-球蛋白：主要是使用γ-球蛋白进行替代或补偿疗法。先天性无γ-球蛋白血症患者多在lO岁前死亡，若给予适当的替补疗法如使用人血清γ-球蛋白进行治疗，可使患儿正常地生存，甚至活到成年。剂量每次100～200mg/kg，肌内注射，每月1次。血清免疫球蛋白浓度达3.0g/L时才有助于控制感染。因γ-球蛋白的半衰期为0.5～1个月，故以后按100mg/kg，肌内注射，每月1次即可维持其血清水平达2.0g/L。长期反复注射会引起注射局部瘢痕形成，偶见发热、皮疹、荨麻疹、哮喘和血压下降等休克样反应，应及时按过敏性休克处理。 　　②正常人血浆：正常人血浆输注也有替代γ-球蛋白制剂的作用，剂量每次10ml/kg，每3～4周1次。但对重症联合免疫缺陷病患者，不能输注含免疫活性细胞的制剂，如全血、含白细胞的血浆等，以免发生GVHR。 　　③人血丙种球蛋白：也可每月输注人血丙种球蛋白600m1/kg，以提高血清免疫球蛋白水平。 　　(2)细胞免疫缺陷的替补：主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。

指导意见：基因问题可能是遗传，但是也存在基因变异呀，只要你的宝宝各方面发育都正常，抵抗力也可以，就应该没什么问题，实在要检查的话可以去儿童专科医院或者大型妇幼儿童医院进行染色体检查。

问题分析：你好，这种情况的话，可以去医院遗传所进行遗传基因筛查的，这个情况的话，理论上讲是可以进行筛查的。意见建议：但是你也不必过于紧张，如果孩子有遗传性免疫缺陷病的话，会出现明显的抵抗力低下的表现的，孩子的情况会反复出现感染性疾病的。