问题分析:原发性侧索硬化临床上比较罕见,一般多在中年后起病,发病隐袭。进展较肌萎缩侧索硬化慢,可存活较长时间,预后良好,甚至可以终身带病生存。常见的临床症状为双下肢对称性的僵硬、乏力,行走呈剪刀步态,逐渐累及双上肢。四肢肌张力进行性升高,呈痉挛性瘫痪,腱反射活跃或亢进,双侧病理征阳性。肌萎缩和肌束颤动不明显,无感觉障碍,不出现因括约肌功能障碍引起的大小便障碍。