问题分析:马凡综合征症状主要表现在骨骼、眼睛和心血管系统。在骨骼上表现为身材瘦高,四肢细长,手指脚趾像蜘蛛腿一样,关节囊松弛;有时可见反关节活动,有脊柱畸形侧弯、后突等。眼睛上,有高度近视,有些有视网膜剥离的情况。心血管系统表现为升主动脉瘤,主要是由于主动脉中层发育不良,导致主动脉壁弹性变差,随着年龄的增长,主动脉扩张成瘤样;同时伴有主动脉瓣关闭不全,最严重的出现主动脉夹层或者破裂,导致猝死。