问题分析:淋巴管肌瘤病是临床上的罕见病,可以散发也可以伴发遗传疾病的复合型结节硬化病,临床主要表现为进行性加重的呼吸困难,反复出现的气胸和乳糜胸,偶有咳血,肺功能呈现气流受限和气体交换障碍,同时伴有限制性通气功能障碍,肺部CT特征性的显示大小不等的薄壁囊腔,弥漫的分布于两侧肺部。
淋巴管肌瘤病需要与肺朗格汉斯细胞组织增生症进行鉴别,一般肺朗格汉斯细胞组织增生症不影响肋膈角,囊壁更厚,疾病早期有更多的结节,肺淋巴管肌瘤病几乎只发生于育龄期妇女,目前尚无特效的治疗方法,近期研究可以用雷帕霉素治疗,终末期可以考虑肺移植。