问题分析:原发性小肠淋巴管扩张症是因小肠淋巴流不畅,淋巴管扩张,淋巴液从肠道漏出,造成低蛋白血症、浮肿、吸收不良和淋巴细胞减少。此症大多为散发,但部分病例有家族性,病因不明,虽大多认为是先天性淋巴管发育不良,但后天获得性淋巴管狭窄或丧失不能除外。
一、主要病因
原发性小肠淋巴管扩张症常由巨淋巴管症或先天性淋巴系统发育不良所致。有研究认为该病是一种多态性表型的基因链的显性遗传病,致病基因位于5号染色体的fms样氨激酶受体-4,其变异会导致该病的发生。
二、诱发因素
婴儿喂养期间未及时添加辅食,长期低热量、低蛋白饮食或感染,都可诱发本病。