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原发性小肠淋巴管扩张症是什么原因引起的

原发性小肠淋巴管扩张症是什么原因引起的
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刘正新 主任医师 内科 极速问诊
三级甲等 首都医科大学附属北京朝阳医院

问题分析:原发性小肠淋巴管扩张症是因小肠淋巴流不畅,淋巴管扩张,淋巴液从肠道漏出,造成低蛋白血症、浮肿、吸收不良和淋巴细胞减少。此症大多为散发,但部分病例有家族性,病因不明,虽大多认为是先天性淋巴管发育不良,但后天获得性淋巴管狭窄或丧失不能除外。
一、主要病因
原发性小肠淋巴管扩张症常由巨淋巴管症或先天性淋巴系统发育不良所致。有研究认为该病是一种多态性表型的基因链的显性遗传病,致病基因位于5号染色体的fms样氨激酶受体-4,其变异会导致该病的发生。
二、诱发因素
婴儿喂养期间未及时添加辅食,长期低热量、低蛋白饮食或感染,都可诱发本病。

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原发性小肠淋巴管扩张症是什么原因引起的
刘正新主任医师
内科首都医科大学附属北京朝阳医院三级甲等
原发性小肠淋巴管扩张症是由于小肠淋巴管不通畅、淋巴管膨胀,导致淋巴液外泄,导致低蛋白血症,浮肿,吸收不良,淋巴细胞减少。该病多为散发性,少数有家族性,原因不明,虽然多数被视为先天性淋巴管发育异常,但是后天获得性淋巴管狭窄或丢失是不可能的。原发小肠淋巴管扩张是由于淋巴管病或先天性淋巴系统的异常发展所引起的。目前已有的研究表明,本病属于多态性表型的显性遗传疾病,其致病基因在5号染色体上的fms样氨激酶受体4,其突变可引起此病。
原发性小肠淋巴管扩张症吃什么药
王伟医师
儿科河北省霸州市医院二级甲等
 治疗主要是低脂饮食和补充中链脂肪   1.饮食治疗 低脂饮食(每天脂肪限5g以下)或用不经淋巴管输送的中链三酰甘油替代食物中的脂肪从而降低淋巴管的负荷使淋巴管压力降低减少蛋白质丢失   2.药物治疗 利尿药对淋巴水肿有益如水肿的肢体破损感染应及时用抗生素治疗补充维生素D有助于预防骨软化   3.手术治疗 如能明确本病淋巴管扩张仅限于一小段小肠则可将该肠段切除
原发性小肠淋巴管扩张症
李银利护士
外科万全县孔家庄中心卫生院一级甲等
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