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小儿肝豆状核变性吃什么食物比较好

小儿肝豆状核变性吃什么食物比较好
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
周小凤 副主任医师 儿科 极速问诊
三级甲等 首都医科大学宣武医院

问题分析:小儿肝豆状核变性的机制是由于铜代谢异常,导致铜在肝脏、大脑聚集。铜是微量元素,来自于食物中,故减少饮食中铜吸收至关重要。
(1)避免进食含铜量高的食物,如肥猪肉、动物内脏(猪肝、牛肝)、小牛肉等肉类;蟹、虾、乌贼、章鱼、贝介类等鱼贝类;黄豆、青豆、黑豆、扁豆、熟芸豆等豆类;花生、芝麻、胡桃等坚果类。
(2)建议进食含铜量低、适宜日常吃的食物,如精米白面、萝卜、藕、苤蓝、芹菜、小白菜、瘦猪肉、瘦鸡鸭(去皮、去油)、马铃薯等。牛奶不仅含铜量低,长期饮用还有轻度排铜的功效。
(3)长期服用青霉胺的患者,建议多进食富含维生素B6水果,如苹果。

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小儿肝豆状核变性的患者吃什么食物比较好
卢成瑜主任医师
儿科广州医科大学附属第一医院三级甲等
一般情况下,小儿肝豆状核变性的患者吃含铜量低、高维生素的食物比较好,具体内容如下:1.含铜量低的食物:小儿肝豆状核变性的患者可以适当吃含铜量低的食物,如精白米面、萝卜、藕、芹菜、小白菜等。2.高维生素的食物:小儿肝豆状核变性的患者可以适当吃花生、芝麻、动物肝脏、蜂蜜等食物进行调理,这类食物维生素含量高,能促进新陈代谢,对身体好。
小儿肝豆状核变性吃什么药
谭常志医师
妇产科湘潭市东岳区妇幼保健院二级甲等
原则是促进铜的排泄及减少铜的吸收。建立铜代谢的负平衡。   1.驱铜治疗 主要使用螯合剂。   (1)青霉胺:为含巯基的氨基酸,是一种强效的金属络合剂,可螯合铜自尿排出。剂量每天为20~30mg/kg。症状明显改善后可逐渐减量并定期监测肝功能、血铜、尿铜,症状复发者应恢复原量。一般需终身服药。副作用有:   ①恶心,呕吐、食欲不振。   ②发热、皮疹、淋巴结肿大、关节痛。   ③自身免疫性疾病,如类风湿、红斑狼疮、重症肌无力、淋巴瘤等。   ④维生素B6缺乏。大约10%患者不能耐受该药。   (2)二巯丙醇:青霉胺不能耐受者可以选用。每天2.5~5mg/kg,分1~2次肌注。每1~2周为一疗程,停药1~2周可重复治疗。疗效较差。   (3)其他:二巯丁二钠(二巯基丁二酸钠)需静脉给药,曲恩汀疗效也较理想,但药源困难。
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