问题分析:小儿肝豆状核变性的机制是由于铜代谢异常,导致铜在肝脏、大脑聚集。铜是微量元素,来自于食物中,故减少饮食中铜吸收至关重要。
(1)避免进食含铜量高的食物,如肥猪肉、动物内脏(猪肝、牛肝)、小牛肉等肉类;蟹、虾、乌贼、章鱼、贝介类等鱼贝类;黄豆、青豆、黑豆、扁豆、熟芸豆等豆类;花生、芝麻、胡桃等坚果类。
(2)建议进食含铜量低、适宜日常吃的食物,如精米白面、萝卜、藕、苤蓝、芹菜、小白菜、瘦猪肉、瘦鸡鸭(去皮、去油)、马铃薯等。牛奶不仅含铜量低,长期饮用还有轻度排铜的功效。
(3)长期服用青霉胺的患者,建议多进食富含维生素B6水果,如苹果。