问题分析:局灶节段性肾小球硬化症治疗目标是力求在短期内减少蛋白尿,保护肾脏功能。自发缓解率低,一般以免疫抑制治疗为主。过去认为局灶节段性肾小球硬化症对糖皮质激素治疗效果很差,但近年研究表明50%病人治疗有效,只是起效较慢,平均缓解期为4个月。
一、药物治疗
1、糖皮质激素:首次确诊局灶节段性肾小球硬化肾病综合征的患者单用泼尼松或泼尼松龙治疗1年至1年半。
2、细胞毒药物:为了减少激素长期治疗的副作用,可将激素和细胞毒药物交替使用,即糖皮质激素和环磷酰胺(或苯丁酸氮芥)交替使用6个月以上,疗效较好。激素和烷化剂治疗效果欠佳者可试用环孢素A。
3、血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂:贝钠普利或氯沙坦能够降低肾小球内压力,延缓肾功恶化,减少尿蛋白,具有保护肾功作用。
4、利尿剂:对于水肿明显,经过限制液体摄入卧床休息等一般治疗后无明显改善,可应用利尿剂,比如呋塞米、托拉塞米,需要预防离子紊乱。
5、抗凝治疗:表现为肾病综合征的局灶节段性肾小球硬化症,存在血栓风险,需要使用抗凝药物预防血栓形成。
6、调节血脂:低蛋白血症继发血脂升高,导致血液处于高凝状态,容易形成血栓,需要通过血脂药物比如立普妥。
二、手术治疗
此病无需手术治疗。
三、其他治疗
对于激素免疫抑制剂反应不佳的患者,还可考虑血浆置换或免疫吸附清除血液中致病抗体或者免疫复合物,改善症状。出现急性肾功能衰竭或进展至慢性肾功能衰竭的患者需要行肾脏替代治疗比如血液透析,腹膜透析或肾移植。