问题分析:吉尔伯特综合征的主要病因是肝细胞摄取间接胆红素障碍、肝细胞内葡萄糖醛酸转移酶活性不足,及与间接胆红素结合的白蛋白分离障碍,导致血中间接胆红素增加。精神打击、劳累、受凉、感染等为诱发因素,可使黄疸加重。
一、主要病因
现在认为此病为多种因素所致:
1、肝内胆红素葡萄糖醛酸基转移酶先天缺陷可以致病,肝细胞内游离的胆红素向胆汁中排泄困难,引起血中未结合型胆红素值上升。但非结合型(间接)胆红素与葡萄糖醛酸结合不发生障碍。
2、肝细胞摄入胆红素的组织异常,或胆红素到达肝细胞内结合部位(微粒体)以前的输送过程发生障碍。
3、有人认为,肝细胞内输送胆红素的载体为Y蛋白及Z蛋白,本征是由于缺乏这两种蛋白而致病。
二、诱发因素
疲劳、精神紧张、应激、感染、饮酒、感冒等为本病的诱发因素。可使肝脏负担加重,肝细胞合成功能下降,血中间接胆红素进一步增加。诱因去除后,胆红素水平可下降。