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α1抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎是什么原因引起的

α1抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎是什么原因引起的
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
刘正新 主任医师 内科 极速问诊
三级甲等 首都医科大学附属北京朝阳医院

问题分析:α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的主要病因通常与遗传因素及基因变异、自身炎症反应有一定的关系。α1-抗胰蛋白酶的缺乏使得肺部容易受到嗜中性粒细胞弹性蛋白酶的攻击,如果皮下脂肪组织受到中性粒细胞蛋白酶攻击则造成脂膜炎。
一、主要病因
1、遗传因素及基因变异:基因变异可影响α1-抗胰蛋白酶,α1-抗胰蛋白酶缺乏是有14号染色体上的基因突变导致的。
2、炎症反应:α1-抗胰蛋白酶缺乏使机体内中性粒细胞弹性蛋白无法清除,长期刺激免疫系统介导炎症反应,脂肪组织受到攻击而发生炎症、坏死、纤维瘢痕增生等从而形成脂膜炎。
二、诱发因素
1、皮肤创伤:脂肪细胞较为脆弱,受到外伤容易引起皮下脂肪坏死,继而导致炎症反应,造成局部红肿,出现硬的斑块。
2、家庭及环境因素:若家里有父母或兄弟姐妹发病,可需要考虑到α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎的可能性。若长期不规律作息、体质低下、机体长期受炎性刺激,亦可导致该病进展。

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