问题分析:小儿紫斑湿疹综合征的发病机制尚未阐明,缺乏针对性治疗方法,目前主要采用输血或血小板治疗,同时使用药物预防或治疗感染,部分患者可考虑采取脾脏切除术,以缓解症状,延长患者寿命。骨髓移植或干细胞移植是目前治疗小儿紫斑湿疹综合征的最有效手段,未来可能应用基因治疗,有望治愈患者。
一、一般治疗
输血或血小板:纠正患儿贫血状态,补充血小板以进行止血。
二、药物治疗
1、抗生素:常用青霉素、头孢曲松钠进行抗菌治疗,控制继发感染,防止病情进展,避免出现败血症等严重并发症。
2、胸腺肽:胸腺肽注射液,具有调节和增强人体细胞免疫功能的作用,能促使T淋巴细胞成熟,增强患者免疫系统功能,减少感染等不利情况发生。
3、转移因子:转移因子是从健康人白细胞中提取制得的一种药物,为细胞免疫促进剂,能够调节免疫力,恢复机体免疫功能。
4、地塞米松:属于糖皮质激素,能够减轻炎症反应,有助于缓解湿疹症状,但对于血小板减少无明显治疗作用,不作为患者必用药物。
三、手术治疗
脾脏切除:脾脏是破坏血小板、处理衰老血小板的主要场所之一,切除脾脏会使血液中血小板数目增加。但脾脏也是人体重要免疫器官,切除可能会导致机体免疫功能受损,更易发生感染,甚至发生败血症等严重疾病,需经过慎重考虑再决定是否进行脾脏切除手术,术后可能需要终身服用抗菌药物以预防感染。
四、其他治疗
1、骨髓移植或干细胞移植:目前治疗本疾病的最有效手段,进行骨髓或干细胞移植能够帮助患者重建机体造血功能、免疫系统,缓解病情,延长患者寿命。患儿在5~6岁前进行移植,治疗效果最佳。
2、基因治疗:某些原发性免疫缺陷病为基因缺陷所致,部分突变位点已经明确,未来有望进行基因治疗,将正确基因转入患者体内,以恢复免疫系统功能。