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尼曼-皮克病是什么原因引起的

尼曼-皮克病是什么原因引起的
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黄世昌 副主任医师 内科 极速问诊
三级甲等 北京大学第一医院

问题分析:尼曼-皮克病是常染色体隐性遗传病,有的是基因突变引起。好发于有家族史者、孕期接受辐射者、孕期病毒感染者。
一、主要病因
尼曼-皮克病是一种常染色体隐形遗传病,也与基因突变有关,是鞘磷脂酶缺陷,鞘磷脂不能被该酶所水解,致使鞘磷脂沉积在各组织尤其是单核巨噬细胞系细胞内,致使肝脾及淋巴结肿大,其他器官组织也被侵及,致机体的抗病能力减弱,抑制了骨髓的正常造血功能,正常血细胞的生成减少。
二、诱发因素
射线、化学物质、病毒等可以引起基因突变,因此这些因素可以诱发本病。

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