问题分析：高脂蛋白血症Ⅰ型的治疗重点首先是通过饮食控制和调脂药物降低血甘油三酯水平，预防或减少威胁生命的急性胰腺炎发作。一般属于长期持续性治疗。主要是严格限制饮食中的脂肪摄入量，控制高危因素，适当补充不饱和脂肪酸及脂溶性维生素等，并通过药物来进行治疗。
一、一般治疗
1、严格限制饮食中脂肪摄入量，脂肪占全天总热量的15%以下，约20g/d(正常成年人脂肪入量约40~50g/d)，维持餐后血甘油三酯<15mmol/L。婴儿期可给予含中链脂肪酸的配方奶或低脂奶。
2、控制高危因素，如肥胖、代谢综合征、糖尿病、饮酒以及增高血脂的药物等。
3、适当补充不饱和脂肪酸，以及脂溶性维生素。摄入不饱和脂肪酸(如富含ω-3的橄榄油、核桃油及亚麻籽油等)可上调LPL表达，改善高密度脂蛋白水平。
4、对已经发生急、慢性胰腺炎患者，应立即禁食、静脉补充低热量液体，避免含脂肪等高热量液体，于2~3d内将血甘油三酯降至安全水平。
二、药物治疗
1、贝特类降脂药物：对轻-中度高甘油三酯血症有效，但对高脂蛋白血症Ⅰ型治疗效果欠佳，且儿童缺乏用药适应证，应慎用。
2、奥利斯特：一种长效的特异性胃肠道脂肪酶抑制剂，可减少胃及肠道脂肪的消化和吸收，在低脂肪饮食前提下，餐前服用奥利斯特可降低甘油三酯水平，减少胰腺炎发作，但长期治疗的安全性仍有待进一步研究。
3、抑酸药物：胰液可以通过食物或胃酸等的刺激下进行分泌，而患者在急性胰腺炎发作时，适当抑制胃酸可减少胰液量，缓解胰管内高压，缓解患者症状。
4、止痛药：如果患者腹痛明显，可以通过止痛药物缓解症状，但部分止痛药的副作用较大如中枢性止痛药，所以在使用时，应在医生的指导下进行使用。
三、手术治疗
该病一般无需手术治疗。
