问题分析:致心率失常性右室心肌病可通过口服阿托品、山莨菪碱、东茛菪碱、钙离子拮抗剂和利尿剂来预防室性心动过速的发作和治疗心力衰竭,严重者可进行射频消融治疗,多数患者需要终身间歇性治疗。
一、一般治疗
一旦诊断为致心律失常性右室心肌病,应当避免剧烈运动尤其是竞技性体育运动,限制运动可显著降低致心律失常性右室心肌病患者的猝死率。
二、药物治疗
致心率失常性右室心肌病药物治疗主要的目的是预防室性心动过速的发作和治疗心力衰竭:
1、预防室性心律失常:室性心律失常通常出现于快速心室率之后,提示交感神经的兴奋是一个重要的参与因素,临床常常使用β受体阻滞剂,如阿托品、山莨菪碱、东茛菪碱等,可能是抑制了交感神经,也可以应用或加用胺碘酮,应用β受体阻滞剂可减少猝死的危险已经被证实。
2、治疗心力衰竭:致心率失常性右室心肌病患者合并心力衰竭多以右侧心力衰竭为主,治疗上与其他病因所致心力衰竭治疗相似,可以使用钙离子拮抗剂和利尿剂等。
三、手术治疗
1、射频消融:因为致心率失常性右室心肌病病情进展、病变弥散、未彻底消除病灶等原因,射频消融的成功率不高,易复发,所以射频消融仅可以作为减少室性心动过速的发作的一种补充治疗手段。
2、植入式心脏除颤器(ICD):主要用于致心率失常性右室心肌病高危患者,如心脏停搏后心肺复苏存活者,有晕厥史患者,记录到高度危险的室性心律失常患者。最新一代的ICD系统除了转复、除颤功能外,还具有抗心动过速起搏治疗以及抗心动过缓起搏治疗。植入ICD的患者需要规律的服用药物治疗,来预防和减少室速发作。另外右心室壁薄,置入的电极可能穿破室壁导致心包填塞;室壁脂肪纤维化可能使ICD不能充分感知。
3、传统手术治疗:如右心室局部病变切除术、心内膜电灼剥离术和右心室离断术等,终末期患者也可以考虑心脏移植。