问题分析:迟发性皮肤卟啉病的治疗主要包括静脉放血、去铁及促进尿卟啉的排出,避免日照和减少原卟啉对肝脏毒性等。本病一般需要中长期治疗,可以使用氯喹、红细胞生成素、去铁胺等药物进行治疗;静脉放血一般每2周放血一次,每次放血约450ml。
一、药物治疗
1、氯喹:可以减轻尿卟啉的排泄,减轻皮肤对日光的敏感。在血浆或尿液卟啉达到正常之前,应给予小剂量治疗方案。
2、红细胞生成素:促红细胞生成素可促进红细胞的合成,纠正贫血,动员铁,以减轻体内的铁储存。
3、去铁胺:去铁胺可减轻体内的铁负荷,减轻皮肤对光的敏感,在有放血禁忌症的患者中可试用。
4、抗坏血酸和其他营养素:确保摄入足够的抗坏血酸和其他营养素,但不宜作为主要治疗措施。
二、手术治疗
本病一般无需手术治疗。
三、其他治疗
静脉放血疗法:一般每2周放血一次,每次放血约450ml,但合并血色病及血清铁蛋白水平显著升高患者需要更多放血次数才能获得缓解,治疗目标是控制血清铁蛋白在15ng/ml左右。