问题分析:几乎所有病人均有全身受累的病史,明显不同于原发于眼眶的非霍奇金淋巴瘤。其首发症状多为无痛性颈部或锁骨上淋巴结增大(占60%~80%),可累及全身其他器官,有多个淋巴结硬性增大及压迫症状。肝牌大不常见(约10%),并可伴有周期性发热,盗汗,疲乏等全身症状。霍奇金淋巴瘤眼眶侵犯者比较少见,可发生在全身症状之前、同时或后期。眼眶侵犯者以单侧或双侧眼眶无痛性肿物进行性增大为特征。眼眶发病部位无特别倾向,随眼眶肿物发生部位而显示眼球位置的改变以及眼球运动障碍等体征,与其他的眼眶淋巴瘤和炎症性肉芽肿相似。眼眶浸润病程较长者,CT扫描可发现眶骨缘有不规则压迫性改变。
一、典型症状
1、慢性、进行性、无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大:是该病临床上最常见的表现。典型的淋巴结表现为橡皮样,质硬而无触痛。随着疾病进展,肿大的淋巴结融合成巨大肿块。HL早期病情进展缓慢,病变常沿淋巴结引流方向扩散。
2、结外受侵:为首发症状者较少见,可出现相应部位的局部症状和压迫症状。
3、全身症状:发热、盗汗、瘙痒及消瘦等全身症状较多见。30%~40%的HL病人以原因不明的持续发热为起病症状。这类病人一般年龄稍大,男性较多,常有腹膜后淋巴结累及,周期性发热( Pel-Ebstein热)约见于1/6的病人,可有局部及全身皮肤瘙痒,多为年轻女性,瘙痒可为HL的唯一全身症状。
4、其他症状:5%~16%的HL病人发生带状疱疹。饮酒后引起的淋巴结疼痛是HL病人所特有,但并非每一个HL病人都是如此。
二、其他症状
小儿霍奇金淋巴瘤可合并免疫功能紊乱,如免疫性溶血性贫血,有贫血、黄疸、网织红细胞升高、Coombs试验阳性。合并免疫性血小板减少症时,有血小板减少、出血倾向、血小板相关抗体增高、骨髓巨核细胞成熟障碍。