问题分析:迟发性皮肤卟啉病主要表现为光敏性皮肤症状,如皮肤光照部位脆性增加、色素沉着,还可能有皮肤瘙痒、皮肤黏膜发黄等。本病若不及时治疗,可能会导致因瘢痕而造成畸形和毁容,以及巩膜溃疡、糖尿病等并发症。
一、典型症状
1、光敏性皮肤损害:特征性皮损为日光暴露部位皮肤的水疱,可见面部、耳、手背和前臂部位的表皮下水疱形成、水疱破溃形成糜烂或溃疡,常继发感染,愈后遗留瘢痕、粟丘疹和色素异常等。
2、Dean征:患者手、腕等处的皮肤脆性增加,即使轻微外伤也可导致多发性红色糜烂,疼痛不明显,人为地用手指轻轻刮划即可刮去患部皮肤。
3、其他皮肤损害:
(1)硬皮病样损害:损害后延迟愈合的皮肤增厚、瘢痕形成和限局性钙化,可发生硬皮病样改变,多见于面颊、颈、胸等部位,不限于暴光部位。
(2)面部多毛症:患者的两侧面颊部、眶周多见。
(3)瘢痕性秃发:头皮部位的瘢痕形成造成永久性脱发。
二、其他症状
本病还可能导致皮肤瘙痒、皮肤黏膜发黄等表现。